除唇腭裂以外的面部先天性裂，相对于唇腭裂少见。发生率仅为0.012%，占全部面部裂(含唇腭裂)中的9.5%～34%，其中男性的发病率多于女性，左侧裂的发生率高于右侧，白种人的发生率又高于其他人种，75%的面裂合并有其他并发畸形。面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。目前面裂遗传学的研究表明，遗传因素在少见性面裂的发生中所起的作用尚不如在唇腭裂的发生中的作用明显，多表现为不典型的散发性病例。临床和动物实验研究的结果表明，这类面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。 面裂属颅面裂中的一种临床类型，对颅面裂的分类是一项困难而又复杂的工作，曾有不少学者都根据不同的解剖或胚胎学基础进行了系统的分类。但目前较为流行且为大多数学者所认可的分类，当属法国学者Tisser以眼眶和颅骨为基础的系列分类法。该分类法的优点主要是将对畸形的命名与临床的检查有机的结合起来，从而使其分类具有引导临床医生认识畸形特征和指导手术设计的价值。其分类方法是以睑裂作为划分颅面畸形的基准，将睑裂水平以上的颅部看作北界，睑裂以下的面部看作南界。然后借用对时间划分的方法，将发生于北界和南界的颅面裂类型分别归为7个类别后，进一步将有可能同时发生在南界与北界的颅面裂的类别代码之和。始终设计等于常数14(图1)。如代码0与代码14，代码1与代码13，代码2与代码12等，就有对应关系。这样有意识地提示临床医生在检查面裂畸形时，应相应地检查是否有同一分类中涉及到的颅骨部分的畸形。当然颅面裂中面部软组织畸形与颅骨的畸形表现是多种多样的，二者并不总是同时并存或有相同的畸形程度，软组织畸形也并不一定总是伴有相应的硬组织结构异常等。

面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。

1.面中裂属Tisser分类中的第0号颅面裂畸形。其中最常见的面部软组织裂是上唇正中裂和鼻的畸形，以及下唇正中裂。 上唇正中裂是指上唇中线裂开或仅有皮肤和黏膜组织相连的隐裂。上唇正中裂有多种临床表现，轻者仅表现为在唇红缘上有裂迹，此多系受与鼻小柱相连的韧带牵拉所致。上唇全部裂开时，唇系带则分别位于裂的两侧，中切牙间隙过宽，同时可有前颌骨间裂，两个前鼻嵴和前牙向中线倾斜。鼻呈分叉状，鼻小柱较宽，有时鼻孔闭锁呈两侧不对称，鼻翼软骨及侧方软骨均向外侧方错位且发育不全，表现为分叉鼻还伴有中央沟。有学者曾解剖发现这是因为在额骨与鼻翼骨间的皮下有一条很厚的纤维肌带，牵拉鼻小柱上仰。鼻骨变宽、变平且厚，鼻中隔增厚，或变为两个，或缺失，上颌骨的发育尚可。 下唇正中裂可以仅限于软组织裂，轻者在下唇也仅表现有一切迹。重者不仅下唇裂开，并有下颌骨联合处裂，甚至舌骨、甲状软骨和胸骨均有畸形，舌前部分叉等。 2.面斜裂属Tisser分类中的第3、4、5号颅面畸形中的面颊部畸形，下面分别加以描述。 在第3号颅面畸形中的面斜裂源于中鼻突、侧鼻突与上颌突的融合后破裂或未融合所致。面斜裂可以是单侧或双侧，完全性或不完全性的。位于患侧内眦与鼻翼旁，故鼻翼有缺损，鼻翼上移靠近患侧内眦，鼻泪管异常，所以易并发感染。眼部畸形明显，内眦向下移位，下眼睑缺失，影响其对眼球的保护作用。内眦韧带发育不全，且有错位。其骨性裂往往波及到同侧上颌侧切牙与尖牙和梨状孔间。鼻腔与上颌窦无骨性分隔，无上颌骨额突等。 在第4号颅面畸形中的面斜裂，也称颊横裂。位于梨状孔与口角之间，唇弓与人中嵴侧方。从鼻翼外侧向颊部裂开，所以鼻翼形态基本正常。但裂隙有时向内眦方向旋转，终至于下睑。鼻泪管和泪囊。一般无明显异常。内眦韧带的附着与方向也基本正常。其骨性裂也多位于侧切牙与尖牙之间，但梨状孔完整，上颌骨的裂隙直至眶下缘和眶底内侧。上颌骨裂向后延伸则形同腭裂。分隔鼻腔与上颌窦的骨板完整。 在第5号颅面畸形中的面斜裂，起于口角内侧，波及至颊部，止于下睑中1/3。裂隙瘢痕牵上唇向上和使下睑向下移位。其骨性裂位于尖牙后的前磨牙区，以及眶下孔外侧和眶下缘和眶底的中1/3，眶内容物可坠入上颌窦内。 3.面横裂属Tisser分类中的第7号颅面畸形，也称第一腮弓综合征、单侧颜面发育不全、面侧裂等，是较常见的一类颜面畸形。发生率在1/3000～1/5000。有轻度颜面不对称，外耳畸形和下颌骨的形态异常，有时有不明显的耳赘。面部裂隙可以从口角裂至外耳，但一般裂隙不超过咬肌前缘。触诊时可发现颊部皮下有水平位的沟状凹陷至外耳前上方。可以伴有中耳、内耳畸形，下颌骨、上颌骨、颧骨和颞骨等形态异常。同时患侧腮腺或导管可以缺失，第5和第7脑神经也可受到影响，软腭和舌发育不全，下颌升支、髁状突和颧弓甚至缺失。因上颌骨发育不全和下颌升支的垂直高度不足，致咬合面向头侧倾斜。

面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。

术前血常规检查及心肺功能检查。

据病史、临床表现及检查即可确诊。

1.面裂的治疗原则 (1)一般原则：对有面裂的患儿，都应对其颜面部做详细的检查，特别是参照Tisser分类法中的颅骨畸形与颜面畸形类型中的对应关系一一检查，如此才不致于遗漏重要的畸形部位，并在全面考虑畸形部位软、硬组织特点和严重程度后制定其治疗计划。 治疗时间安排的原则是先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，如面裂伴有下眼睑缺失时，眼球失去保护，易并发角膜炎，甚至有失明的危险，故首先应恢复重建眼睑的形态。对生命和功能影响不大的畸形可待患儿生长发育一段时间，使可利用修复的组织增加后再实施。同时有软硬组织缺损时，应首先进行恢复软组织形态的手术，硬组织手术延迟进行。 (2)软组织畸形的整复原则：尽早松解和延长对组织和器官有牵拉的纤维组织带，如延伸至上中切牙间的系带，上唇系带的折叠、舌系带过短等。切除沿裂隙分布的瘢痕组织，使裂隙两侧的肌肉组织能对位缝合。封闭裂隙的软组织瓣的方法，多采用系列Z形设计，要求既不影响正常的解剖结构，又能复位移位组织形态。组织瓣的缝合尽量避免有较大的张力。对软组织畸形的最终整复，需待在对硬组织整复的基础上通过二期整复的方法而获得，故初期对软组织的修复术应考虑到二期整复术创造条件，如尽量保存而不随意牺牲组织等。 (3)硬组织畸形的整复原则：畸形程度轻者，其上颌骨一般具有正常的发展潜力，故对骨修复重建的手术可延迟至尖牙牙根形成到1/3～1/2时进行，以免影响颌面部的正常生长发育。相反，畸形程度较重者，其上颌骨已无正常生长的潜力，故手术可提早进行。对牙槽突、上颌骨、眶缘、眶底和梨状孔边缘的骨缺损的修复必须用骨移植，并加以稳妥的固定方法方能完成。方法可分为将植骨块充填于裂隙区或贴附于发育不全的上颌骨表面等。 2.面裂的修复方法 (1)正中唇裂的修复方法： ①上唇不完全正中裂成形术： A.倒V成形术：在裂隙两侧，从鼻小柱基部至唇红对称性设计成倒V形，切开对缝后，延长上唇的高度，如图2所示。 B.延长鼻小柱的正中唇裂成形术：遇鼻小柱较短的病例，在正中唇裂两侧设计成叉形皮瓣，待按图3所示设计切开后，修复鼻翼软骨的分离畸形，延长鼻小柱，修复上唇裂隙。 ②上唇正中裂伴鼻裂的成形术： A.鼻背V-Y成形术：适用于鼻背有轻度隐裂或变短的上唇不完全性正中裂。在鼻背上设计一类向上的倒V形皮瓣，矫正鼻翼软骨分离畸形后，利用V-Y成形原理，将V形皮瓣向鼻尖方向推进，延长鼻背的长度，同时沿裂隙作切口修复上唇正中裂，如图4所示。 B.Francesconi成形术：适用于鼻尖分离，鼻尖沟状裂隙明显的病例。在切除棱形鼻尖、鼻背皮肤后，施以鼻翼软骨畸形矫正复位术，同时在上唇，按类似于LeMesurier矩形瓣的设计修复正中唇裂，如图5所示。 ③伴人中缺损的上唇正中裂的修复：Lindemann和Gillies曾分别设计了如下两种方法(图6，7)，修复伴人中缺失的正中唇裂。 在图6中，沿a～b，a′～b′画线，弧形切口皮肤及肌层，沿b～c，b′～c′切口在骨膜上向两侧进行潜行剥离、旋转，修复上唇裂隙。 ④下唇正中裂的修复：伴有下颌骨正中缺损时，应先行骨移植修复重建下颌骨的连续性，有舌系带过短症时，也应前期或同期矫正延长。下唇切口一般设计成小的三角瓣，同时应修复下唇肌肉的完整性，如图8所示。 (2)面斜裂的修复方法： ①Z成形术：适用于不完全性面斜裂。如图9所示，沿内眦至鼻翼外侧缘设计Z成形切口，同时切除上唇至鼻翼外侧缘的裂隙组织，用颊部皮瓣修复缺损。伴有下眼睑缺损时，沿外翻的结膜缘作V形切开，创缘相对缝合。 伴有内眦明显下移时，还可以内眦上方转一小的皮瓣予以矫正，同时在实际应用中，还需根据具体病例的裂隙状况，设计1个或多个旋转皮瓣修复，如图10所示。 ②颊部皮瓣旋转成形术：沿裂隙两侧作切口，并将裂缘皮肤翻转向口腔侧相对缝合作衬里。在裂隙外侧再设计一大的颊部皮肤肌肉瓣，旋转覆盖裂隙区创面，如图11所示。 ③面斜裂的植骨成形术：当裂隙范围较大，眶底骨壁缺损较多，骨缺损涉及到眶下孔，上颌骨前壁，眼球向裂隙移位坠入时，应实行骨移植修复术。植骨范围包括齿槽突裂至眶下板区，同时配以唇颊部软组织瓣的设计，如图12所示。 (3)面横裂的修复方法： ①Z成形术：如图13所示，以上、下唇中点距健侧口角的距离作依据，在患侧上、下唇唇红与皮肤交界线上定x与x′点，面横裂的末点定y点。沿裂隙方向，在上、下唇上分别设计a、b两瓣。先按患侧唇红与皮肤交界嵴切开皮肤层，并翻转向口腔侧作衬里，再潜行在皮下分离出口轮匝肌，并做肌成形术，最后，上、下唇皮瓣交叉换位缝合。对上、下唇皮瓣方向的设计也可与图示方向相反。 ②连续Z成形术：适用于裂隙较长的病例，其定点设计原则与Z成形术相同，如图14所示。 有时，裂隙向后已波及至耳垂，或呈隐裂，则还需在颊部设计大的Z形皮瓣进行修复，同时再配以口角处小的Z形皮瓣成形术，如图15所示。