麻风性角膜病变
麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotickeratitis),患者不仅失去触摸的感觉,还丧失视力,是一个不可逆的双重悲剧,给患者及其家属带来极大的痛苦。
世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划,虽然取得了相当显著的成绩,但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题。据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。目前发病已大幅度下降。随着麻风患者的减少,需要更好的早期诊断方法,麻风及麻风反应的治疗仍远不理想,而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价。由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视,在20世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及边远山区尚有少数遗留的现症患者外,全国已基本未出现新的感染病例。
麻风分枝杆菌(Mycobacteriumleprae)是麻风病的病原菌,其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌,病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞,称为麻风细胞。
1.眼部病变主要侵犯眼前部,眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉、秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。
2.角膜病变
(1)念珠状角膜神经病变:是早期重要的与神经有关的角膜病变,神经有局限性肿胀,呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润,该病变可自行消退,也可因钙化而持续存在数年之久。
(2)浅层点状角膜炎:是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。自觉症状轻微,开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处,上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。因病变细微,常被漏诊。随病情发展,点状混浊可扩展到其他象限,并互相融合向深层侵犯。瞳孔区受累时则影响视力。
(3)血管翳性角膜混浊:麻风病发病后20年内,随着角膜炎的发展,血管向角膜中央生长,引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜,产生新的浸润性病变,有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。
(4)角膜麻风瘤或结节:发病早期结节性病变少见。如发生,偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发,甚至环绕角膜缘发生,但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时,可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。
角膜变性、硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。
皮肤刮片可以找到抗酸菌。
麻风患者出现典型皮损伴神经症状时,结合明确的发病史,诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时,常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有:
1.特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现。
2.皮肤刮片查找抗酸菌。
3.活检组织病理检查。
4.确切的麻风接触史等方面的资料,综合分析后作出判断。
诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊,而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。
在收集病史时,患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作,重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域,则更具诊断价值。从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要,但查菌阴性时不能排除麻风,尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时,还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数(BI)和形态指数(MI)来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数,是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和,再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化,故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外,还可作为药物疗效评价的指标。此外,还应对麻风的类型,病变的活跃程度,引起的功能障碍程度,以及有无后遗畸残等作出诊断,以助临床正确的处理。
1.全身抗麻风药物治疗口服氨苯砜(DDS)100mg,4次/d,氯法齐明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d,可使病情得到控制,角膜浸润消退。
2.局部滴糖皮质激素或抗菌药眼水。
3.有结节者或行单纯切除术,或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术。
4.晚期患者,视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术。
尚无成熟的麻风疫苗,有效的预防手段尚需时日。