慢性肺源性心脏病(chroniccorpulmonale)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。 它可以发生于老年人，但多数是从中年迁延发展而来。老年肺心病大多是从慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease，COPD)发展而来。它的发病率很高，尤其在吸烟人群中，且呈逐年增高的趋势。

按发病的不同部位，可分为以下几类： 1.支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见，约占80%～90%，由此可见，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)、肺部放射治疗、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、隐源性弥漫性间质性肺炎、铍中毒、进行性系统性硬化症、播散性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡硬石症等。 2.胸廓运动障碍性疾病较少见。严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。 3.肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病。偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤、动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。 4.其他肺部感染不仅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小动脉痉挛、肺循环阻力进一步增加、肺动脉压更加增高，加重右心室负荷甚至失代偿。反复肺部感染、低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭；原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病；其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等。这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现的肺、心功能不全以及其他器官受损的征象，往往表现是急性发作期与缓解期交替出现，肺、心功能不全亦随之进一步恶化，急性发作次数愈多，肺、心功能损害亦愈重。下面按其功能代偿期与失代偿期分别加以阐述。 1.肺、心功能代偿期此期心功能代偿一般良好，肺功能处于部分代偿阶段，主要是慢性阻塞性肺病的表现，即慢性咳嗽、咳痰、喘息，活动后可感心悸、气短、呼吸困难和劳动耐力下降，并有不同程度发绀等缺氧症状。体检可见明显肺气肿体征，如桶状胸、肺叩诊过清音，听诊呼吸音普遍减弱，常可听到干、湿啰音。右心室虽扩大，但常因肺气肿存在而心浊音不易叩出，心音遥远。肺动脉瓣区第二音亢进(此体征也可因肺气肿存在而不明显)，提示有肺动脉高压存在。剑突下可见心脏收缩期搏动，三尖瓣区可听到心脏收缩期杂音，听诊剑下心音强于心尖部，多提示有右心室肥厚和扩大。部分病例因严重肺气肿使胸腔内压升高，阻碍了腔静脉回流，可出现颈静脉充盈；又因膈肌下降，肝下缘可在肋下触及，酷似右心功能不全的体征，但此时静脉压无明显升高，肝脏亦非瘀血，前后径并不增大，且无压痛，可予鉴别。 2.肺、心功能失代偿期本期临床主要表现以呼吸衰竭和心力衰竭，多数患者以呼吸衰竭为主，而后发生心力衰竭；也有少数患者可无心力衰竭或以心力衰竭为主。 (1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染是最常见的诱因。其临床特点参见呼吸衰竭篇。 (2)心力衰竭：以右心衰竭为主，少数患者可出现急性肺水肿或全心衰竭，也可出现心律失常。

慢性肺源性心脏病常见有心力衰竭、肺部感染、呼吸衰竭、肺性脑病及心律失常、休克、弥漫性血管内凝血、上消化道出血、多器官功能障碍等并发症。 1.心力衰竭是慢性肺源性心脏病心功能失代偿的主要临床表现之一，以右心衰为主。其诱因绝大多数为急性呼吸道感染。住院患者中慢性肺心病心力衰竭的发生率为25%～70%。 2.肺部感染是慢性肺心病患者的常见并发症之一，四季均可发生，以冬春季节最多。是慢性肺心病急性加重和致死的常见原因之一。其中肺炎链球菌、流感杆菌感染是慢性肺心病急性发作的主要病原体。 3.呼吸衰竭是指由于多种疾病引起的肺通气和(或)通气功能障碍导致的缺氧和二氧化碳潴留从而产生一系列的病理生理改变和临床表现的综合症。可出现缺氧和二氧化碳潴留引起高碳酸血症和低氧血症的表现。 4.肺性脑病是呼吸衰竭发展到严重阶段，发生严重二氧化碳潴留和缺氧所引起的以中枢神经系统功能障碍为主要表现的一种临床综合征。包括高碳酸血症和低氧血症及过度通气所致的脑部症状等。在慢性肺心病呼吸衰竭患者中肺性脑病发生率为20%，病死率高达46%。 5.心律失常慢性肺心病患者合并心律失常较常见，其发生率约为17.2%～36.8%。可有房性期前收缩、室性期前收缩、窦性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞等。 6.休克肺心病发生休克者不多，约占7.4%，但一旦发生预后凶险，病死率达72%。 7.弥散性血管内凝血(DIC)常在酸中毒、低氧血症及并发细菌性感染时细菌毒素的作用，引起毛细血管内皮受损和组织损伤。 8.上消化道出血肺心病并发上消化道出血约占5.7%左右，病死率高达92%。 9.多器官功能障碍综合征在肺心病的急性发作期，由于肺部感染等因素，导致呼吸功能不全或心功能不全，可同时或相继发生脑、肾、肝、胃肠等多器官功能不全，易产生多器官功能衰竭。在肺心病患者中多器官功能衰竭的发病率为30%～50%，此时病情多危重，变化快，其病死率约达50%以上，是慢性肺心病的主要死亡原因。

肺心病由不同肺部疾病引起，病程早期与晚期对各种检查方法敏感性不一。应根据患者具体情况选用，以下介绍几种有实用诊断意义的方法： 1.病原学检查反复的肺部感染是肺心病恶化和使之心力衰竭的主要原因，及时做出病原学诊断又是控制感染的关键，痰菌培养方便易行，但易受口咽部细菌污染，故实用价值不大，近年来多推广应用保护性毛刷取下呼吸道标本，或用环甲膜穿刺法取下呼吸道标本做细菌培养作为病原学诊断依据，根据敏感试验有针对性地选用抗生素，利于及早控制感染。患者在缓解期多为上呼吸道常住菌，因免疫力低下细菌侵入下呼吸道而致病，如溶血性链球菌、流感杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、肠球菌及奈瑟菌属。近年来革兰阴性杆菌增多，如产碱杆菌、克雷白杆菌、铜绿假单胞菌，在肺部感染急性加重期多能培养出金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、流感杆菌、铜绿假单胞菌及真菌。 2.血清电解质测定肺心病电解质紊乱发生率高，变化迅速，应及时测定指导治疗。肺心病急性发作期常有呼吸性酸中毒，血钾往往升高，当通气改善，应用利尿药、补碱性药物后易发生呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒而出现低钾、低氯血症。综合国内6997例肺心病临床资料分析电解质紊乱发生率依次为低氯(48.04%)、低钠(35.74%)、低钾(22.4%)、高钾(14.05%)、高钠(8.1%)、高氯(3.2%)及钙、镁、磷紊乱等。 3.血气分析肺心病的病因很多，发生低氧血症和高碳酸血症的机制不同，但基本原因是肺泡通气不足。通气/血流比例失调，弥散功能损害和分流，血气改变的程度和类型可指导治疗、估计预后。血气分析目的： (1)可了解肺心病的严重程度：早期肺心病，PaO2轻度下降，一般＞60mmHg；PaC02轻度升高，一般为50mmHg。吸空气时A-aDO2稍增大，吸纯氧后A-aDO2为30mmHg左右。Qs/Qt约15%；肺心病代偿期：PaO2多在57mmHg，PaCO2在48mmHg上下；肺心病失代偿期PaO2多在42mmHg左右，PaCO2在60mmHg左右；肺心病无心力衰竭时PaO2平均为53mmHg，并发心力衰竭时PaO2平均为40mmHg，并发肺性脑病时PaO2＜50mmHg，PaCO2＞50mmHg。当PaO2＜40mmHg常出现心律失常、尿少或肝功能损害。血气分析能准确反应低氧血症的程度而不受血红蛋白多少的影响。如PaO251～60mmHg为轻度低氧血症。PaO231～50mmHg为中度低氧血症，PaO230mmHg为重度低氧血症。又可根据血气分析分清Ⅰ型呼吸衰竭(即PaO2＜60mmHg)和Ⅱ型呼吸衰竭(即PaO2降低＜60mmHg，同时伴有PaCO2＞50mmHg)。 (2)根据血气改变判断发生机制和类型：PaO2和PaCO2变化不同及运动后、吸纯氧后的改变可鉴别是肺泡通气不足、通气/血流比例失调、弥散功能降低还是肺内分流所致(表1)。

肺心病患者一旦出现肺心功能衰竭，诊断一般不难。但在肺心病早期，诊断尚有一定难度。因此，必须结合病史、体征及实验室检查结果，全面分析，综合判断。 详细询问病史，对于肺心病的诊断具有重要意义。在慢性肺胸疾患的基础上，一旦发现有肺动脉高压、右心室肥大的体征或右心功能不全的征象，同时排除了足以引起右心病变的其他心脏病可能性，即可诊断本病。若出现呼吸困难、发绀、或神经精神症状，为肺心病呼吸衰竭表现。如有下肢或全身水肿、腹胀、肝区疼痛，提示肺心病右心衰竭。

1.急性加重期积极控制感染；通畅气道，改善呼吸功能；纠正缺氧与二氧化碳潴留；控制呼吸衰竭和心力衰竭。 (1)控制支气管-肺部感染：参考痰菌培养及药物敏感试验，选择有效的抗菌药物，在没有培养结果前，可进行经验性治疗。参见呼吸衰竭。 (2)通畅呼吸道，纠正缺氧与二氧化碳潴留：参见呼吸衰竭。 (3)酸碱失衡及电解质紊乱的纠正：参见呼吸衰竭。 (4)心力衰竭的治疗：慢性肺心病可出现以右心衰竭为主的心功能不全。一般经过氧疗，控制呼吸道感染，改善呼吸功能，纠正低氧和解除二氧化碳潴留后，心力衰竭症状可减轻或消失，不需常规使用利尿剂和强心剂。较重者或上述治疗无效者可选用利尿剂和强心剂。 ①利尿剂：通过抑制肾脏钠、水重吸收而消除水肿，减少循环血容量，减轻右心前负荷。其原则小剂量、联合使用排钾和保钾利尿剂，疗程宜短，间歇用药。一般可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25mg，1～3次/d，联合螺内酯40mg，1～2次/d。使用过程中注意补钾。 ②强心剂：洋地黄用于治疗肺心病心力衰竭评价不一，主要是因为肺心病缺氧而使得对洋地黄的敏感性增高，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。因此，对肺心病心力衰竭使用洋地黄应持慎重态度。然而，对肺心病心力衰竭一概反对使用洋地黄亦是不合适的。在下列情况仍应考虑使用洋地黄：A.感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂治疗右心功能未能改善者；B.合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动(心室率＞100次/分)者；C.以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；D.合并急性左心衰竭者。其用药原则是选用小剂量(常规剂量的1/2～1/3)、作用快、排泄快的强心剂，常用西地兰0.2～0.4mg或毒毛旋子甙K0.125～0.25mg加入葡萄糖液20ml内缓慢静脉注射。应注意纠正低氧和低钾血症，不宜依据心率快慢作为观察疗效。因为低氧和低钾血症可引起心率增快。 ③血管扩张剂：自70年代应用血管扩张剂治疗心力衰竭获满意疗效以来，给肺心病心力衰竭的治疗带来新的启示。经过大量基础与临床研究，应用血管扩张剂治疗肺心病心力衰竭已取得满意效果，是肺心病心力衰竭治疗的又一进展。血管扩张剂可使肺动脉扩张，降低肺动脉高压，以减轻右心负荷，改善心功能。但也应注意，许多血管扩张剂在降低肺动脉压的同时可能引起体循环血压下降，导致冠状动脉血流减少和右心室功能更加恶化，以及肺血管扩张后常可影响肺内通气/血流的比例，加重低氧血症。因此在使用时应掌握适当的剂量，同时适当应用支气管扩张剂改善肺泡通气。目前常用扩张血管药物有硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平(硝苯吡啶)、卡托普利和依那普利等。近年来许多研究表明，吸入NO对肺动脉高压有良好降压作用，同时未引起体循环血压降低和PaO2下降。吸入NO的浓度一般为20～40ppm。吸入NO不仅可以降低低氧性肺动脉高压，而且可以减轻低氧性肺血管重建和右心肥大。但目前尚缺乏大量病例的临床研究报告，吸入NO的时间、长时间吸入NO的疗效和副作用尚有待于深入研究。 (5)心律失常的治疗：一般的心律失常经过控制呼吸道感染，纠正缺氧、二氧化碳潴留.酸碱失衡及电解质紊乱可自行消失，如持续存在，可根据心律失常的类型选用药物。 (6)护理：肺心病患者在急性加重期常并发多功能脏器衰竭，全面正确的评估病情，制定详尽的护理措施，并正确有效的实施是配合抢救成功的关键。加强心理护理，提高病人对治疗的信心，配合医疗十分重要。 2.缓解期 (1)呼吸锻炼：呼吸锻炼是为了增强膈肌的活动，提高潮气量，减少呼吸频率，变浅速为深慢的呼吸。呼吸锻炼时除采用腹式呼吸外，还必须缩拢口唇进行呼气，这样可延缓呼气流速，提高气道内压力，以抵抗气道外的动力压迫，使等压点(EPP)向大气道移位，防止细气道呼气时过早闭合。此外，呼吸锻炼时亦可采取上身前倾20°～40°的姿势进行呼气，可使腹壁放松，膈肌活动增加，辅助呼吸肌的活动减弱，疗效则更为满意。 (2)增强机体免疫力：肺心病患者机体免疫力大多是降低的，其中以细胞免疫功能的降低尤为明显。因此，积极提高肺心病缓解期患者的免疫力，延长其缓解期，减少急性发作次数具有重要的意义。常用药物有扶正固本中药、转移因子、

1.由于绝大多数慢性肺心病是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、慢性支气管炎、支气管哮喘并发肺气肿的后果，因此积极防治这些疾病是避免慢性肺心病发生的根本措施。 2.讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。呼吸道感染是慢性肺心病患者发生呼吸衰竭的常见诱因，应积极予以治疗。 3.对已发生慢性肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。缓解期治疗是防止慢性肺心病发展的关键，可采用：①冷水擦身、膈式呼吸、缩唇呼气以改善肺通气等耐寒及康复锻炼；②镇咳、祛痰、平喘和预防感染等对症处理；③提高机体免疫力的药物如核酸酪素、气管炎菌苗、免疫核糖核酸等；④中医中药治疗：扶正固本、活血化瘀，以提高机体抵抗力，改善肺循环功能。