弥漫性筋膜炎(diffusefasciitis，EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。1974年由Shulman首先报道2例，被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎”，1975年Rodnan根据7例患者病理所见，强调筋膜多有嗜酸细胞浸润，命名为“嗜酸性筋膜炎”。以后陆续的报道发现患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症，因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映本病的病变特征。也有学者对本病是否为一独立疾病表示异议，认为本病为硬皮病的皮下型或异型，有些患者在病程中可以转化为系统性硬皮病。但目前多认为该病还是一种不属于硬皮病的独立疾病。

病因目前尚不清楚，但根据患者的临床表现特点，尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等，故目前多认为该病与免疫异常有关。

典型病例以低热、乏力、食欲不振和关节、肌肉酸痛为其早期表现。 1.皮损皮肤改变为最早的客观表现，以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限，病变部位以下肢尤以小腿下部多见，其次为前臂、大腿，少数从腰腹部、足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘局限或弥漫不清，呈对称性弥漫累及，病变主要在筋膜，筋膜中增生胶原组织可伸向皮下脂膜小叶间隔内，使部分脂肪小叶包裹在硬化损害内，使两者接触面变得不规则，触摸时有凹凸不平感，在肢体上举时呈橘皮样外观。同时因浅表静脉壁和周围胶原粘连，当肢体上举或握拳时可见沿静脉走向出现坑道状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面皮肤可不受累或受累程度较轻，因此，皮肤色泽、皮纹和质地大都正常，可移动或捏起，有时可有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或呈肿块，以后发展成弥漫性或条状，有时可见结节。 2.皮外表现本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的坚硬条索状，如前臂屈肌受累，使腕屈困难和手指活动障碍，不能握拳，有牵拉痛，并可导致腕管综合征。可有关节痛，肌肉酸痛和压痛，尤以腓肠肌受累常见。约25%病例病程中伴有不规则低热。此外，还可累及肺、食管、甲状腺、骨髓、肝、脾，发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。 3.血液学表现血液学障碍可发生在皮损之前，也可同时发生，还可在皮损之后发生。一般血液学障碍与皮损可在数月内相继发生。

本病可在病损处发生关节挛缩和功能障碍。也可发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、周期性粒细胞减少症、白血病等。

1.血常规红细胞和血小板计数可轻度减少，约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。 2.血沉约半数患者血沉增快。若并发血液学障碍，则可见相应的血细胞异常及骨髓异常。偶有蛋白尿。 3.血生化及免疫学检查ANA阳性率30.8%，抗dsDNA抗体33.3%阳性，RF36.4%阳性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG、IgA、IgM分别有60%、26.7%、20%增高，CIC85.7%阳性。

根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。

1.糖皮质激素对早期病例有一定疗效。常用泼尼松30～60mg/d，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。 2.丹参注射液16～20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1次/d，10次为1个疗程，连续3～6个疗程，常有较好疗效。 3.非甾体类抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。 4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱，1～1.5mg/d，分2～3次口服，10天1个疗程，共3～6个疗程。青霉胺每天0.25～1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。 5.物理疗法对有关节活动受限的患者，应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。