颅缝早闭(craniosynostosis)亦称狭颅症，乃由于单条或多条颅骨骨缝(包括颅盖、颅面及颅底部)过早闭合而产生颅骨变形和伴发大脑压迫症状。常见的颅缝早闭有斜头畸形、短头畸形、三角头畸形、小头畸形等。

在正常儿童，颅缝是在出生后5～6个月开始产生纤维性联合。后囟门在出生后3个月到1年内闭合，而前囟门则在2～2.5岁时闭合。如早于这个年龄闭合，就可导致颅骨的正常发育障碍，进而影响中枢神经系统、颅面骨骼和眼球等的正常发育。患儿多伴有其他骨骼的发育异常。

1.斜头畸形(plagiocephaly)为单侧冠状缝(coronalsuture)早闭所致，有时可伴发同侧的人字缝早闭。男性多见，左侧凹陷多于右侧。发生率占颅缝早闭的8%～19%。 (1)头颅畸形：一额部扁平或凹陷，头颅不对称发育，有时可伴发斜颈畸形。可在患侧扪及额部因早闭而产生的骨嵴。 (2)眼眶畸形：两眼眶的横轴不在同一水平，患侧眼眶常高于健侧，可伴有轻或中度的眶距增宽症。患侧上颌骨低陷而扁平，鼻子向健侧歪斜。 (3)其他畸形：可合并智力发育迟缓，腭裂和眼裂畸形，泌尿系统等。其中智力发育迟缓的发生率在2.6%～10%，约11%的患者智商(IQ)处于临界状态。 2.短头畸形(brachycephaly)双侧冠状缝早闭，伴额蝶缝和额筛缝早闭所致，为多颅缝早闭的一种。 (1)头颅：头围较正常年龄组为小，尤其以头颅的前后径减少较为明显，前额和枕骨扁平，前囟前移。由于头颅前后径较短，双侧颞颅代偿性增加，因而头颅的横(冠状)径可以正常或较大。 (2)眼眶：额颅发育不足，继发眼眶上壁前后向过短，眼眶变浅，眶容积缩小而有轻度的突眼畸形。少数患者有面中部发育不良而致面中部凹陷。 (3)其他畸形：有3.5%～26%的患者有智力发育迟缓，明显多于单侧冠状缝早闭患者。12%的患者智商处于临界状态(IQ：80～90)。少数患者伴发脑积水。 3.三角头畸形(trigonocephaly)为额颅缝(metopicsuture)早闭所致。有两种类型，一种为眶上缘正常的三角头畸形，另一种为眶上缘成角后缩的三角头畸形。在颅缝早闭中三角头畸形的发生率10%～40%。 (1)头颅畸形：额颅部的前额正中有龙骨嵴状的骨缘，正中骨嵴两侧的额颅骨对称性地后缩。顶视观，前额部呈明显的三角形。有时可扪及早闭的额颅缝。少数患者可有慢性颅内压增高。 (2)眼眶畸形：有些三角头畸形累及眶上缘，不但额眶带的中央成角，而且眶上缘的中央也向前成角，眶上缘的两侧对称性地后缩。有些患者可伴有眶距过狭症和内眦赘皮。 (3)其他畸形：文献报道，智力发育迟缓的发生率较高，约占颅缝早闭的18.9%。其他尚可伴发主动脉瓣狭窄、法洛四联症、脐疝、腭裂、尿道下裂、多发性单脊柱等。 4.小头畸形(microcephaly)为头颅的全部颅缝过早闭合所致，与较多的染色体异常有关。 全头颅较正常年龄儿童小，头围小于正常值。额颅扁平，缺乏正常的前突。智力发育迟缓，有些患者表现如痴愚型。智商(IQ)测定较低，手部纹路异于常人。

1.斜头畸形可合并智力发育迟缓，腭裂和眼裂畸形，泌尿系统等。其中智力发育迟缓的发生率在2.6%～10%，约11%的患者智商(IQ)处于临界状态。 2.短头畸形约有3.5%～26%的患者有智力发育迟缓，明显多于单侧冠状缝早闭患者。12%的患者智商处于临界状态(IQ：80～90)。少数患者伴发脑积水。 3.三角头畸形并发其他畸形文献报道，智力发育迟缓的发生率较高，约占颅缝早闭的18.9%。其他尚可伴发主动脉瓣狭窄、法洛四联症、脐疝、腭裂、尿道下裂、多发性单脊柱等。 4.小头畸形(microcephaly)常伴智力发育迟缓，有些患者表现如痴愚型。智商(IQ)测定较低，手部纹路异于常人。

据病史、临床表现及检查可作出诊断。

1.斜头畸形治疗有几种方法可供选择。 (1)Marchac浮动颅骨瓣方法：两个眼眶上的额眶带整个截开，额头扁平侧及其额眶带较多的前移固定于新的合适位置(图1)。较小患者可选择此方法。 (2)Whitaker和McCarthy方法：将畸形侧的额眶带于中线或偏健侧不完全截开。单个眶上缘前移，依靠骨自身的稳定性固定前移的额眶带(图2)。眼眶畸形的整复应考虑眼眶三维的移动，如内移、下移和前移等，可经颅内外行单个眼眶周围的截骨，也可两眼眶同时截骨。眼眶的移动中尤以下移较为困难(图3，4)。 2.短头畸形治疗原则2岁以内患儿可选择Marchac浮动骨瓣法。大龄患者应作额眶带前移和额颅板易位后前移，并予良好固定。如伴有眶距增宽症，应在额眶带前移的同时，行颅内外进路的眶周截骨和眼眶内移术。 3.三角头畸形治疗原则手术应在2～4岁以前进行较为合适。选用Marchac方法可以改变额颅的成角畸形。此手术方法简单，对额颅的改造效果良好。也可选用Posnick方法，同时改造额颅畸形和眶距过狭畸形，但手术方法较为复杂，可能出现脑脊液漏、额眶带吸收、骨髓炎等并发症(图5，6)。 4.治疗原则1岁以内的婴儿应争取作额眶前移手术以扩张颅腔，有利于大脑的发育。有些患者脑发育不良(染色体等原因)，智力较正常人明显低下，则手术没有意义。