泪腺多形性腺癌
泪腺多形性腺癌(pleomorphicadenocarcinomaofthelacrimalgland),又称恶性泪腺混合瘤,其临床表现类似良性多形性腺瘤,在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。
病因不明。
多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤,但病程短,泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年,因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块,边界不清,压痛,眼球向内下移位(图1)。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤:①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发,目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性,而后转变为恶性,但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型:①病史短,肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除,而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出,眼球移位,无疼痛数年,近期出现上睑肿胀,疼痛。此类型第1次开眶手术,病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。
1.流式细胞仪计算技术显示:良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征,异倍体为恶性瘤细胞特征。
2.病理学检查肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛,管腔不规则,出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌,间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞,但其腔面细胞微绒毛数目正常,顶部复合连接保持良好,其余细胞连接加宽,无桥粒连接,可类似导管内层细胞。
根据病史及临床表现,结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。
此类肿瘤体积多较大,侵及周围软组织和骨质结构,手术宜采取大范围切除或眶内容切除,术后放射治疗。
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