泪腺多形性腺瘤
泪腺多形性腺瘤(pleomorphicadenomaofthelacrimalgland)又称为泪腺混合瘤,是一种泪腺的上皮性肿瘤。其起源于有多向性分化潜能的上皮细胞,其间质成分为上皮化生的产物。本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤,发病率约占泪腺上皮性肿瘤的49%~58%,泪腺窝肿瘤的25%,眼眶占位性病变的3%~5%。
泪腺的良性多形性腺瘤是由上皮和间质成分构成的良性肿块。现代观点认为这两种成分均来自上皮,故以往可称为的良性混合瘤,应以多形性腺瘤代替。此名称已被世界卫生组织所采纳。
尚不明了。
多形性腺瘤多表现病程较长,常在1年以上。发生于20~50岁青壮年,无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块,缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位,眶外上方可扪及硬性肿物,表面有正常泪腺时触诊有颗粒感,无触痛,不能推动。也可出现眼睑肿胀,少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球,产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发,复发后多数病变侵及广泛,甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征,但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形,压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散,如眶上方、内上方甚至眼眶下部,远离原发位置。
上睑下垂,眼球运动障碍等。
病理学检查:巨检为单个多叶性包块,肿瘤呈类圆形或椭圆形,有完整包膜,表面可有结节状突起,为瘤细胞浸润被膜所致。切面淡粉或黄白色,可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成,为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化:①腺管状排列,有两层细胞,内层为腺上皮,呈扁平,立方或柱形;外层为肌上皮细胞,呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列,瘤细胞巢有水液或软骨样区,部分上皮巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔,内层细胞的腔面有绒毛,侧面与邻近细胞有复合连接,这些细胞的胞质含多数线粒体、粗面内质网和散在张力丝,有些细胞浆顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3μm、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。基底层细胞有显著的张力丝束,已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞,其胞质中含肌丝样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分,细胞成分包括成纤维细胞样细胞、组织细胞,起源于上皮的二型间质细胞;细胞外成分包含胶原纤维、弹力纤维和细纤维丝及黏多糖样物质。免疫组织化学:Keratin(角蛋白),肿瘤的导管上皮和间质中上皮样细胞偶见染色;Muscle-specificactin(肌动蛋白),肿瘤的肌上皮和血管平滑肌染色,偶有梭形和成群的间质细胞染色。
根据单眼患者(20~50岁)发病缓慢,颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影,边界清楚,密度高,均质或不均质,可被造影剂强化,无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则,内回声中等或较强,结合临床检查可以做出诊断。
手术是主要治疗手段,注意完整切除肿瘤,保持包膜完整,避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂,容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变,异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此,最恰当的手术方式是外侧开眶术,在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。
若肿瘤发生恶变,要作眶内容摘除术,同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口,从眉弓中1/2弧形切开到外眦部,依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜,眶隔,暴露泪腺窝,切除肿瘤。
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