淋巴瘤细胞白血病
淋巴瘤细胞白血病(lymphomacellleu-kemia,LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lymphosarcomacellleukemia,LSL),由于新的组织学和免疫学研究的进展,LSL这一名词已不再使用。LCL是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞,骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断淋巴瘤白血病。易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者,本病发生率达77%,其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T细胞淋巴瘤多见。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。
淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。
本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,尚可累及皮肤、骨关节、神经系统,可出现胸腔积液、腹水及心包积液等表现。
1.感染、发热是常见的并发症。
2.合并浆膜腔积液、可出现胸腔积液、腹水、心包积液等症状。
1.血象白细胞数常增高,分类时淋巴瘤细胞常>10%。血红蛋白、红细胞、血小板计数多呈不同程度的减少。
2.骨髓象增生明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,核分裂象易见,
篮状细胞增多。红系、粒系、巨核系呈相应的不同程度减低。
3.免疫学检测分别具有T或B淋巴细胞表面标志。
病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断。
LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。