颅内脊索瘤
脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。
颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上,甚至伸入颅内,或向下突入鼻腔,或咽后壁。也可向后颅窝生长,累及一侧桥小脑角,或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多占50%。
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。
颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上。头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展,甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中,双侧展神经损害为其特征。
由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔,有13%~33%的机会看到肿块。
外科手术并发症包括脑脊液漏、脑膜炎和脑神经损伤(其中大多数能恢复)等。
无特殊表现。
成年患者有长期头痛病史,并出现一侧展神经麻痹者,应考虑到脊索瘤的可能,但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。
脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。
1.外科手术由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术入路的选择以求全切肿瘤,神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是,迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤,一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素:肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外,少数可破坏硬膜,长入蛛网膜下腔。因此,位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路,如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性,且术后易复发,在设计治疗方案时要特别注意。
2.常规放射治疗是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示,5年生存率与放射治疗的剂量有关,≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。
3.放射外科治疗包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性。质子是荷电的重粒子射线,其空间剂量分布集中,使病灶获得高剂量而周边组织剂量低,因此适用于生长较缓慢的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结194例术后接受质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例,平均5年肿瘤复发控制率达76%,其中脊索瘤为64%。美国马萨诸塞州总医院(1995)报道204例脊索瘤病人,其中肿瘤位颅底153例,上颈椎51例。应用常规放疗和质子刀联合,平均剂量为70.1cGy(钴灰当量),平均随访54个月(8~158个月),肿瘤总复发率31%,其中局部复发95%,远隔复发20%,复发者3年生存率44%,5年生存率5%。预后良好者69%。放射外科治疗预后不良与下列因素有关:①瘤容积>75ml;②瘤体坏死>10%;③颈椎同时受累;④女性。18例儿童(4~18岁)患者,平均剂量69cGy,随访72个月,5年生存率68%,与成人疗效相似。
4.其他治疗包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。
无特殊。