良性颅内高压症(benignintracranialhypertension)，又称原发性颅内压增高症(primaryintracranialhypertension)，假脑瘤症(pseudocerebritumor)，以颅内压增高为特征。常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。

究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，也有原发性良性颅内高压，即原因不明者。

临床最常见的症状是头痛(94%)；其次有一过性视力模糊(68%)；搏动性颅内噪音(58%)；复视(38%，多为水平性)或失明(30%)。 头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛；可以是弥散性或单侧性。常见体征是不同程度的眼底视盘水肿，也可有单侧或双侧展神经瘫。外周视野，尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。 其他神经系统检查以及神志精神状态正常。 CT或MRI检查脑实质正常，脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH2O。

潜在的视力丧失危险。

1.脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。 2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。

诊断标准如下： 1.存在有颅内压增高的症状和体征。 2.神经检查无局部定位体征。 3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。 4.患者神志清楚。 5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。 6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。

腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力，在6个月内治愈；余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等，1997)。 治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d；也有用激素(泼尼松，40～60mg/d)，高渗脱水剂甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。 少数患者(10%)对以上治疗均无反应，则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或颞下减压术(subtemporaldecompression)进行治疗。 良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。 良性颅内高压症的诊断一经确定，就应进行常规视野检查及监护，这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者，单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力，并可减少头痛(Corbett等，1988)。

对良性颅内压增高及先天性异常，主要是及时诊断，早期治疗。