路易体痴呆(dementiawithLewybodies，DLB)由Okazak等(1961)首先描述，是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点，以路易体(Lewybody)为病理特征的神经变性疾病。 由于临床表现及病理特征有别于其他类型的痴呆，大多数学者认为本病已构成一独立疾病，DLB占老年期痴呆患者的15%～25%。病理组织学检查显示，在老年性痴呆症中路易体痴呆的发病率仅次于Alzheimer病居第2位。 路易体痴呆脑内可合并AD病理改变，以往文献中命名繁多，如Alzheimer病路易体变异型(LBvariantofAD)、Alzheimer病伴帕金森改变(ADwithPDchanges)、痴呆伴皮质路易体病(dementiaassociatedwithcorticalLB)、弥漫性路易体病(diffuseLBdisease)、路易体型老年性痴呆(seniledementiaofLBtype，SDLT)等。路易体痴呆国际工作小组(1996)在联合报告中提出统一命名为路易体痴呆，主要包括弥漫性路易体病(diffuseLewybodydisease)、路易体痴呆(Lewybodydementia)、Alzheimer病路易体型(LewybodyvariantofAlzheimer’sdisease)等三种。

病因迄今不明，研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变，使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性，发生异常聚集，推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。DLB很少有家族遗传倾向，但日本曾报道过家族性DLB患者。尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有ApoEε4等位基因增加，但确切的遗传机制有待研究。

1.路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。 2.认知功能障碍DLB患者的认知功能全面减退，与AD均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退、定向力缺失起病，但早期记忆障碍较轻，有波动性，亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点，如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动，在数周内甚至1天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。 3.锥体外系运动障碍DLB患者多出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生，亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义，一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病，缓慢进展，确切的起病时间难以估计，应全面分析病史及症状、体征，不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。 4.精神症状常出现精神症状，特点是80%的病人可有视幻觉，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像，患者可绘声绘色地描述所见景物，并坚信不移，可有妄想、谵妄、躁动等精神异常，呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点，但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。

可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。

有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征的病人，应考虑DLB的可能。国际上使用较多的诊断标准是： 1.DLB临床诊断必备条件是进行性认知功能减退，影响社会及工作能力。疾病早期虽无明显的记忆障碍，随病情进展可加重，存在明显的注意力障碍、额叶皮质下功能及视空间能力缺损。 2.具备下列症状3项中2项可拟诊临床可能(clinicalprobable)DLB，具备1项为临床可疑(clinicalpossible)DLB①波动性认知功能障碍，伴不同程度的注意力及警觉障碍；②反复发作的内容具体、形象的视幻觉；③同时或之后发生帕金森综合征运动障碍。 3.支持DLB诊断条件①反复跌倒；②晕厥；③短暂性意识丧失；④对神经安定剂敏感；⑤各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。 4.不支持DLB诊断条件①提示卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据；②临床症状可由明确的内科或神经系统其他疾病解释。

目前DLB尚无有效疗法，治疗原则与AD类似，下述药物可改善某些症状。 1.胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍，亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。 2.多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁)，以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状，帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重，应从小剂量起始，慎重加量。 3.抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰、氟西汀等，视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)、奥氮平(olanzapine)效果很好；DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感，须慎用。

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。