蓝痣
蓝痣(bluenevus)又称良性间叶黑色素瘤(benignmesenchymalmelanoma)、蓝神经痣(blueneuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等,系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型:普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大,常进展,且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有,也可生后出现。除常见于皮肤外,也可发生于口腔黏膜、子宫颈、阴道、精索、前列腺和淋巴结。蓝痣有恶变可能。
蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致,较为少见,多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征),并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系。
通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析,推测蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经,然而蓝痣细胞能合成黑色素,又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞出现在异常部位,具有异常功能。因而推测,普通蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴异常色素细胞的良性增殖。
蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用,可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收,而短波(蓝色)不能被吸收,进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关,具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。
蓝痣通常发生于皮肤,极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺,有3型(图1)。
1.普通型蓝痣(commonbluenevus)女性多见,通常是后天性的,自幼发生,好发于面及四肢伸侧,尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个,偶或数个,直径常不超过1cm,呈灰蓝色或青黑色小结节,顶圆,质地坚实,可融合成片,界限清楚。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位,但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。
2.细胞型蓝痣(cellularbluenevus)罕见,女性多见,一般出生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块,直径1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不规则,界限清楚。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者,常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣发展而来,较易恶变为恶性黑瘤。
3.联合型蓝痣(combinedbluenevus)即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深,大小不一,表面光滑或不规则。此型蓝痣有恶变可能。
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无特殊的实验室异常表现。
根据临床特点,蓝痣诊断不难,但确诊需病理检查。
一般蓝痣直径<10mm,稳定多年无变化者,通常不需治疗。对直径>10mm,近期突然出现蓝色结节,或原有蓝色结节扩大者,应手术切除,对突然扩散的结节性蓝痣需组织病理学检查。切除的深度应包括皮下脂肪,以保证能完全去除异常的黑素细胞。如病理检查证实已有恶变,应按恶性黑瘤的治疗原则进行处理。斑块形蓝痣如有可疑改变,需定期检查并考虑切除。细胞型蓝痣因有恶变可能,一般应行切除。皮损切除应达皮下脂肪,以保切除完全,因细胞型蓝痣常达皮下组织。
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