隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcomaprotuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性,可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。临床特征是:隆起的坚实性斑块或结节,皮面微凹,呈色褐或暗红色,周围皮肤为淡蓝红。手术切除是主要治疗方法。
近来研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些神经鞘膜细胞的特点,个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞,提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。开始为一硬性斑块,以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实,缓慢增大,可形成溃疡。躯干为最常见的发病部位,其次为四肢,特别是近侧部,偶亦侵犯头部、颈部及面部。掌跖不受累。患者通常为中年人。病程缓慢进行性,随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理的特征性就可以诊断。
Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者,其复发率为2%,广泛切除的患者其复发率可达11%~50%。手术切除,手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。
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