良性头部组织细胞增生症
良性头部组织细胞增生症(Benigncephalichistiocytosis,BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。
非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhanscellhistiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG),免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病。
病因不明。
本病很少见,1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹,直径2~8mm。皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑、前额和颊部,以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理免疫组化检查特征性即可诊断。
不必治疗,可自行消退。
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