播散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。

许多疾病都可以引起DIC，最重要的是由于这些疾病过程的触发，激活了内、外源凝血途径，从而导致DIC。常见病因见表1。 尽管有许多疾病可并发DIC，但临床最常见于产科合并症、全身重度感染、严重创伤、转移性肿瘤等。

DIC发生后其主要症状、体征与原发病有关。应强调DIC为一动态发展过程，在疾病发展的不同阶段，临床表现有很大差异。根据机体凝血和纤溶系统的不同状态可分为3期。 1.高凝期往往仅在实验室检查时发现血液凝固性增高，急性型很难发现，慢性型较明显。 2.消耗性低凝期 (1)出血：由于血浆凝血因子和血小板大量消耗，临床上可见出血症状明显。其特征是出血的广泛程度和严重程度不能用原发病解释。出血常见的部位是皮肤、肾、胃肠道，穿刺、手术部位和术后广泛渗血等。早期有出血点、瘀斑，晚期可见大量瘀斑等。 (2)微血管栓塞：因受累血管不同而症状各异，皮肤可见出血性坏死或手指足趾坏疽；肾受累可引起血尿、少尿、尿闭、肾小管坏死、急性肾衰竭；肺内微血管受累可出现呼吸功能不全，急性Ⅰ型呼衰多见；脑部受累可引起脑缺氧、水肿，临床上可出现嗜睡、惊厥甚至昏迷等表现。 (3)休克：是DIC较早出现的症状，用原发病不易解释，抗休克治疗效果较差。其原因主要为：①微血栓形成使回心血量减少，心排血量下降；②DIC时，Ⅻ因子被活化，生成激肽释放酶，缓激肽使小动脉扩张、血浆渗出，循环血容量下降；③低凝状态引起出血使血容量进一步减少；④血液浓缩，血浆黏稠度增加；⑤纤溶时裂解出的纤维蛋白肽A(FPA)和B(FPB)可使小血管痉挛，加重休克。 (4)微血管病性溶血：DIC时微血管内出现纤维蛋白丝，导致红细胞机械性损伤，出现红细胞变形、碎片，严重时出现微血管病性溶血性贫血。(图2) 3.继发纤溶期临床出血广泛且严重，主因消耗大量凝血因子，血液处于低凝状态，且继发纤溶亢进。FDP抑制血小板聚集并有抗凝作用，加重出血，而休克、酸中毒也使疾病继续恶化。 4.临床分型根据病程长短分为： (1)急性型：发病快，数小时或1～2天，出血症状重，病情凶险。 (2)慢性型：病程可达数月，很少有临床症状，多表现为实验室检查异常，如血小板计数减少。FDP增高，3P试验阳性等。

常见有出血为主，其次为血栓、肾功能障碍、肺功能障碍、中枢神经及肝功能障碍、休克、昏迷等。

分为筛查试验和确证试验。筛查试验主要是血小板、凝血因子消耗以及纤溶异常的证据，如血小板计数、PT、APTT、3P试验、Fbg和FDP测定等；确证试验是为了找出关键的凝血酶和纤溶酶形成的证据。

应具有引起DIC的基础疾病；符合DIC的临床表现；有实验室诊断依据。1994年第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的DIC诊断标准可供参考。 1.临床表现 (1)存在易引起DIC的基础疾病。 (2)有下列两项以上临床表现： ①多发性出血倾向。 ②不宜用原发病解释的微循环衰竭或休克。 ③多发性微血管栓塞的症状和体征，如：皮肤、皮下、黏膜栓塞、坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。 2.实验室检查 (1)下列3项以上异常： ①血小板计数＜100×109/L或呈进行性下降(肝病、白血病患者血小板数可＜50×109/L)；或有下述2项以上血浆血小板活化产物升高：β血小板球蛋白(β-TG)、血小板第Ⅳ因子(PF4)、血栓素B2(TXB2)或颗粒膜蛋白-140(GMP-140)。 ②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降或超过4g/L(白血病或其他恶性肿瘤患者＜1.8g/L，肝病＜1.0g/L)。 ③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L(肝病＞60mg/L)或D-二聚体水平升高(阳性)。 ④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化(肝病患者PT延长5s以上)。 ⑤纤溶酶原含量及活性降低。 ⑥抗凝血酶Ⅲ含量及活性降低(不适用于肝病)。 ⑦血浆Ⅷ：C活性＜50%(肝病必备)。 (2)疑难病例应有以下1项以上异常： ①Ⅷ：C活性降低，vWF：Ag升高，Ⅷ：C与vWF：Ag比值降低。 ②血浆凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)浓度升高或凝血酶原碎片1＋2(F1＋2)水平升高。 ③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高。 ④血(尿)FPA水平升高。

1.原发病的处理原发病的处理是终止DIC的主要措施。有些原发病，如产科的胎死宫内、子痫等，终止妊娠并清除子宫，病情即可显著好转。 2.改善微循环扩容，吸氧，纠正酸中毒，给予血管扩张剂等。 3.抗凝治疗适时应用抗凝剂可阻断DIC的病理过程，减轻器官损伤并改善其功能，特别是在病因持续存在的情况下。 (1)肝素：临床多应用肝素钠，其作用机制是增强AT-Ⅲ的抗凝活性，故给药的前提条件是体内有足够的AT-Ⅲ。用药时应结合补充凝血因子。 剂量：按每公斤体重5～10U/h静脉滴注，如治疗后APTT缩短，FDP和D-二聚体水平下降，纤维蛋白原上升，说明抗凝有效；如上述指标无改善，需加大肝素用量，直至出现满意效果；如应用后APTT反而延长，应减少肝素用量。肝素治疗应持续至原发病清除或得到控制。 肝素钙(低分子肝素)：本药抑制凝血酶的作用弱而抑制Ⅹa的作用较强。注入体内后不与内皮细胞膜结合，皮下注射后生物利用度较高。LMWH能促使内皮细胞释放TFPI，对AT-Ⅲ的依赖性较小，出血的副作用较少，半衰期长，一般不需检测。但本药排泄主要通过肾，肾功能不全患者药物清除半衰期延长，故需谨慎应用，肾衰患者应用剂量可酌减至正常的1/3。LMWH(速必凝)正常剂量0.3～0.5ml，皮下注射，2次/d。 禁忌证：①DIC晚期，明显纤溶亢进；②活动性出血，如溃疡病出血，肺结核空洞咯血；③有出血倾向的严重肝病或高血压脑病；④手术后或创面未经良好止血者。 肝素应用时的检测：普通肝素应用时凝血时间(CT，试管法)不应超过30min；控制APTT不超过60～100s。肝素过量可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗，一般可按1∶1用药，每次不宜超过50mg。1mg硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)中和肝素100U。 (2)低分子右旋糖酐500～1000ml/d，可解除红细胞和血小板聚集，并可疏通微循环，扩充血容量，用于早期DIC及轻症患者。 (3)AT-Ⅲ：可加强肝素的抗凝效果，文献报道可按AT-Ⅲ30U/(kg·d)，1～2次/d用药，连用数天。 4.补充凝血因子及血小板由于凝血因子和血小板消耗性减少导致机体广泛出血，故输注凝血因子和血小板，同时应用肝素是安全的。目前多用成分输血，常用的有： (1)新鲜冰冻血浆(FFP)：含有丰富的凝血因子。 (2)血小板浓缩液：血小板计数低于20×109/L，或有颅内出血倾向时应及时补充血小板。 (3)冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)：可每次2～4g，因半衰期长，可每2～3天输1次，达到正常水平即可停用。但有人主张不用，因为DIC时是多个凝血因子缺乏，只给冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)不但不能止血，反而影响病理观察。 5.纤溶抑制剂只可用于纤溶亢进期，如氨甲环酸(止血环酸)100～200mg，2～3次/d，静脉输注。 6.抗血小板药物DIC时均有血小板凝集活化，使用肝素时联合应用抗血小板药有利于阻断DIC的进展。常用的药物有噻氯匹定250mg。

积极治疗原发病至关重要，对消除病因和诱因是中止血管内凝血最主要措施，例如积极有效地控制感染及早清除脓肿等。