扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多。约20%的DCM患者有心肌病家族史。

1.症状DCM通常起病缓慢，在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ级。有一部分病人是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常，进一步检查而诊断DCM。心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等，少数病人浆膜腔积液发生较早。 部分病人主诉胸部不适、胸痛不易于心绞痛区别。可能为胸膜性胸痛，与心脏扩大至心包伸张、心肌缺氧、缺血、心动过速、异位心律、肺栓塞有关，也可能为心包本身病变及疲劳所致。 DCM患者中，约有1/3出现心律失常。20%的病人为心房纤颤，37%出现复杂型室性心律失常，15%～60%表现为非持续性室性心动过速。 约有18%的DCM患者发生栓塞，可见于病程的任何阶段。部分病人以栓塞为首发症状，如发生于肺、脑、肾、冠状动脉、末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。 DCM患者可发生猝死，其原因与致命性心律失常及栓塞有关。 2.体征早期很少有心脏阳性体征，有时心脏听诊可闻及明显的第三心音或第四心音，是DCM早期最重要的体征。患者可有休息时窦性心动过速，及心律失常或轻度心脏扩大。当病情发展到严重阶段，可出现充血性心力衰竭的体征，心脏扩大，左心室扩大明显，心尖向左下移位，呈弥漫性或抬举性搏动，心率增快，心尖部第一心音低钝，可听到第三心音或第四心音奔马律。由于心脏扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及吹风样全收缩期杂音，心功能改善后杂音可减弱或消失。有肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二音亢进。有完全性左束支阻滞者，第二心音呈逆分裂。血压多数正常，但在心衰时可增高，以舒张压增高为主，使脉压减低。此外，还可表现为发绀、颈静脉怒张、脉搏细弱、双肺底湿性啰音、肝脏肿大并有搏动、下肢或全身水肿，可有胸腔或腹腔积液，部分患者可有心包积液。

病人可出现心律失常，部分病人有体循环栓塞和肺栓塞。

血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT、SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。

DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断。国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准：①年龄大于60岁；②活动后心悸、气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ)；③体检，X线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率＞0.5；④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S3、S4；⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史；⑥心律失常呈多样性、多变性、心肌劳损、有异常Q波；⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病。在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病、缺血性心肌病、瓣膜病等，应考虑到有老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、过高热、输液速度过快时诱发心力衰竭症状。 1995年10月，全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下： 1.临床表现心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。 2.辅助检查 (1)X线检查，心胸比率＞0.5。 (2)超声心动图示全心扩大、尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/m2，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。 3.必须排除其他特异性心肌病 4.检测病人血清抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断。检测患者及家属成员HLA表型和基因型，有助于预测易感人群。心内膜心肌活检对本病诊断无特异性，但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。

DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。 1.一般治疗心衰患者应强调卧床休息，适当休息可减轻心脏负荷，改善重要脏器的供血，有利于水肿的消退和心功能改善。休息的方式和时间因病情而异。重度心衰患者应完全卧床休息。心功能改善后可逐渐增加活动量，老年人因血液黏滞度增高及血流速度减慢，易发生静脉血栓，故不应长期卧床，可适当活动，以不加重症状为前提。同时，还应给予抗凝剂，如阿司匹林或华法林，使凝血酶原时间延长1～1.5倍。饮食方面，以高蛋白、富含维生素和易消化的食物为主，水肿患者应适当限制钠盐的摄入，重度心衰者，每日食盐0.2～2g。还应控制体重、戒烟、避免饮酒过量。 2.控制心力衰竭 (1)正性肌力药物： ①洋地黄制剂：临床实践证明洋地黄类强心剂仍为治疗心力衰竭的一线药物。洋地黄不仅仅是正性肌力药物，尚能直接或通过压力感受器反射功能，阻断去甲肾上腺素的增加，调整过度的神经内分泌活性，增加迷走神经张力，恢复压力感受器的功能。DCM患者心衰伴有心房颤动时，应用地高辛有强心和调整心率的双重良好效果。心力衰竭应用利尿药、血管扩张药治疗后仍未能控制，或心力衰竭症状严重时也可考虑应用。小剂量毛花苷C(西地兰)或地高辛静脉给药，对顽固性心衰患者，可明显改善其血流动力学。但老年人易有低氧血症，DCM类心肌疾患时洋地黄的敏感性增高，故应小剂量应用，严密观察，反复监测血药浓度，以免发生中毒。 ②其他正性肌力药物：磷酸二酯酶抑制药，能抑制心肌细胞内磷酸二酯酶活性，增加细胞内cAMP含量。在钙离子参与下发挥较强的正性肌力效用。静脉给药可消除重症心衰患者的反射性交感神经兴奋，并能直接扩张血管，改善肾功能，增加尿量，减低左室充盈压，增加心排血量。该药一般毒性低，不影响心率和血压，弥补强心苷类、利尿和血管扩张药的不足。但可诱发室性心律失常，故已有心律失常者慎用。该类药物不论单用或与洋地黄合用，均不能改善运动耐量。一些小规模安慰剂对照试验显示米力农、依诺昔酮使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。所以磷酸二酯酶抑制药仅易为改善血流动力学障碍的短期用药不宜长期应用。目前应用的有氨力农、米力农、依诺昔酮等，都具有短期改善血流动力学的效果。 米力农是氨力农的衍生物，其正性肌力作用比氨力农强10～50倍，小剂量使心肌收缩力增强，较大剂量时产生血管扩张作用。可作静脉注射及口服，注射剂量为25～50μg/kg(由小剂量渐增)速度100μg/min为宜，后继每分钟0.25～1.0μg/kg的速度静脉注射，24h后可改为口服，剂量为5～7.5mg，每4～6小时1次，每天剂量不超过30mg。 依诺昔酮：系二氢咪唑酮衍生物，具正性变力和变时作用，也有扩血管的作用，可降低前后负荷，副作用小，可口服或静脉注射。静脉注射，首次0.5mg/kg，总剂量为1～2mg/kg(最大不超过3mg/kg)，口服剂量为3～6mg/kg，分3次服用。 多巴胺和多巴酚丁胺为心脏的β1受体、β2受体兴奋药，有较强的增强心肌收缩作用并扩张冠状动脉，改善功能减退的节段性室壁运动，小剂量2～5μg/kg.min兴奋肾血管、肠系膜血管、脑血管及冠脉血管等脏器的多巴胺受体，使血管扩张，尤其是肾脏入球小动脉的扩张使肾脏血流量增多，提高肾小球的滤过率。主要用于某些难治性心力衰竭可减低肺及外周阻力，增加心脏指数。有室性心律失常者禁用。

1.一级预防DCM的发病机制尚未阐明，大致有4个方面：病毒性心肌炎或其他细胞毒性物质的侵犯、免疫异常和遗传因素，这几方面可以单独致病，也可以共同引起疾病，DCM的一级预防应从这几个环节来进行探索、预防和治疗。主要应预防或减轻病毒感染，据多项研究及WHO报道，病毒感染可引起心肌炎，其中以肠病毒中的柯萨奇病毒为主，部分病人最终形成DCM。对由巨细胞病毒引起的心肌炎，治以高免疫球蛋白，由肠病毒引起的心肌炎治以α-干扰素，病毒血清学检查阴性的心肌炎，认为系自身免疫引起的，治以免疫抑制剂。通过此项措施可望减少心肌炎后的心脏病。但是有临床研究提示，心肌炎病人并无常规使用免疫抑制剂的必要，因为其并不能改善病人的心室功能和生存率。 有近1/3的DCM病人有家族史，DCM患者约20%第一代亲属可证明有左心室功能低下(左室EF减低)及心脏扩大。对具有遗传致病因素或易感基因的高危人群，如家族或个体，应及早采取措施，有可能是防治DCM的一个重要途径。 2.二级预防对已发现并已明确诊断为DCM的患者，特别应强调及时治疗。以防止心律失常、晕厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。针对DCM的某些发病机制，如某些DCM可能有心肌营养代谢障碍可给予改善心肌能量代谢的药物，如1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、维生素C、ATP、辅酶A等有助于DCM病情的改善与稳定。 3.三级预防对DCM患者伴有充血性心力衰竭并发生栓塞、晕厥史的患者原则上应给予预防及纠正心衰发作，预防栓塞及晕厥的再次发生。提高生活质量，延缓病程发展、延长寿命。适当地限制体力活动，低盐饮食，根据病情选用洋地黄、利尿药、血管扩张药。可给予ACEI或β-受体阻滞药治疗。视症状、体征调整剂量，长期口服。对反复、顽固性室速并反复发生晕厥者，应植入埋藏式自动除颤起搏器，严重房室传导阻滞者可安装人工心脏起搏器。 4.社区干预社区医务人员应对社区居民，尤其是有DCM阳性家族史的居民及亲属，开展防病教育，以增强自我防病意识。指导他们改变不良的生活习惯，防止和控制危险因素的加重，如戒烟、限酒、低热量、低脂肪、低胆固醇高纤维素的饮食，控制体重坚持体育锻炼。开展各种娱乐活动和体育活动，减轻工作和生活压力，及各种精神紧张因素。对有DCM发病倾向的个体，应及时指导他们就医。