鼻真菌病(rhinomycosis)是由真菌(mycete，fungus)感染引起的鼻及鼻窦的疾病。真菌又称霉菌，常见的鼻致病性真菌有曲霉菌(aspergillus)、念珠菌(monilia)、毛霉菌(mucoraceae)等，其中鼻曲霉菌病较为常见。真菌的致病力一般比较弱，有些真菌仅在一定的条件下才能致病。即多在机体免疫功能减退、局部组织抵抗力下降、全身消耗性疾病或代谢性疾病(如糖尿病、甲状腺功能低下、严重贫血、白血病等)、长期应用大量广谱抗生素或免疫抑制剂等情况下感染致病。近年来真菌病的发病率有明显增加，可能与抗生素的广泛、大量应用有关。曲菌(aspergillus)是一种条件致病菌，可随呼吸进入上呼吸道，并长期存在。当出现上述导致机体抵抗力下降和(或)出现鼻腔鼻窦局部诱因时，引发鼻真菌病。常见的局部诱因：①鼻腔和鼻窦的慢性炎症刺激；②鼻窦内病理性分泌物潴留；③鼻腔和鼻窦通气引流受阻；④外伤。鼻真菌病中鼻腔及鼻窦曲菌病(aspergillosisofthenasalandparanasalsinus)较多见，鼻毛霉菌病(mucormycosis)较少见，但病情多发展迅速，死亡率高。

长期服用广谱抗生素、慢性消耗性疾病，免疫力低下以及患糖尿病等均为诱发鼻真菌病的病因。

鼻真菌病各型临床表现虽有不同，但各型之间可以相互转化，或出现过度型。Gungor(1998)报道在免疫功能受抑制时真菌球型发展为慢性无痛型，并进而成为暴发型。 1.急性暴发型也可称急性侵袭型鼻真菌病(acuteinvasiverhinomycosis)。此型病程较短，发展较快，有多个鼻窦受累。早期症状有发热，眶部肿胀，面部疼痛及肿胀，随着病变进展发生头痛，视力下降，嗜睡。严重者出现球结膜水肿，眼球突出，球后疼痛，眼肌麻痹及颈强直等鼻-脑真菌病症状，迅速昏迷，死亡。重症者常合并有肺、肝、脾的真菌性损害。 查体：面部疼痛和肿胀是较特异的发现。 前鼻镜检查：早期鼻黏膜缺血呈浅白色，晚期可见鼻甲和鼻中隔结痂及黑色坏死。鼻腔内有粒状的血性涕，黑色坏死区可见于面部及软、硬腭，形成鼻中隔及腭部的穿孔。 影像学检查：可见黏膜增厚或鼻窦窦腔不均匀混浊。CT扫描对于诊断，估计病变范围和患者对治疗的反应有较大帮助。早期可见黏膜增厚，晚期可见骨质破坏。MRI能较好地显示大血管如颈动脉、海绵窦的早期变化及病变向颅内扩展的情况。 2.慢性无痛型此型病程进展缓慢，患者有鼻塞，流脓涕及头痛等慢性鼻窦炎的症状。有时鼻涕带血，有时有污秽样的碎痂块或干酪样物。前鼻镜检查可见鼻黏膜充血、肿胀，中鼻道脓液或息肉。鼻腔有病灶者，有时在鼻腔或鼻道内见到灰褐色、黄褐色干酪样团块。鼻肉镜检查更易在鼻道和窦腔内发现病灶。鼻窦X线摄片或CT可见病变窦腔密度增高且不均匀，并可有局部的骨质破坏，有时因骨质破坏明显，被疑为恶性肿瘤。 3.真菌球病程缓慢，病变多见于单侧上颌窦，症状轻微，可有病变侧鼻塞和脓涕。鼻窦X线摄片或CT显示病变鼻窦密度增高，有时可有轻度骨质破坏，如上颌窦窦口扩大或部分内侧壁破坏。 4.变应性真菌性鼻窦炎本病1981年首先由Millar报道。多见于青年人，常伴有鼻息肉、支气管哮喘和多种变应原皮肤试验阳性反应。据报道其发生率达慢性鼻窦炎的5%～10%。长期反复发作的多鼻窦炎和鼻息肉，虽经多次手术治疗，仍难获愈。常见临床症状有鼻塞，鼻涕增多和鼻涕倒流。少数患者可有眼球突出，复视和视力下降。鼻腔检查可见典型的黏稠的绿色或棕色黏液和鼻息肉。黏液涂片经染色可见有嗜酸性黏蛋白、夏雷结晶(Charco-Leydincrystal)及真菌菌丝碎片。X线摄片或CT显示多个鼻窦或全鼻窦受累，窦腔模糊不均匀，病变中央呈高密度影，无骨质破坏。MRIT1加权像病变中央为低信号鼻窦周边为高信号，T2加权中央显示无信号，周边为高信号。

急性侵袭型鼻真菌病病程较短，发展较快，有多个鼻窦受累。严重者出现球结膜水肿，眼球突出，球后疼痛，眼肌麻痹及颈强直等鼻-脑真菌病症状，迅速昏迷，死亡。重症者常合并有肺、肝、脾的真菌性损害。

实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞增多；总IgE升高；特异性真菌抗原皮肤试验阳性。真菌涂片、培养及组织病理学检查是确诊的依据。

对鼻分泌物或上颌窦冲洗液为脓性但含有暗红色血液或灰色、绿色或红褐色干酪样物者，或发现鼻窦骨质破坏，X线拍片或CT显示窦腔密度不均匀怀疑恶性肿瘤而病理组织学不能证实者，应想到鼻真菌病，对反复复发的鼻息肉，鼻窦炎，伴绿色或棕色黏液性分泌物者，应想到变应性真菌性鼻窦炎。 鼻真菌病诊断关键是在病变部位找到真菌，取黏液性分泌物作涂片检查，同时作真菌培养或取病变组织行病理组织学检查，三者之一得到证实均可确立诊断。近年来应用原位杂交法(insituhybridization，ISH)。和Fontana-Masson黑色素染色法，用于真菌培养阴性和不能实施真菌培养时鼻窦真菌病原学的诊断。 变应性真菌性鼻窦炎诊断除有真菌病原学的证据外，还要有免疫学的表现：鼻窦内发现特异性的变应性黏蛋白、总的和特异性的IgE和IgG水平升高。

鼻真菌病的治疗原则：①早期的手术治疗，侵袭型者一经确诊应尽早手术，清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的病变组织，恢复鼻窦的通畅引流。②药物的配合治疗。 1.手术治疗手术方式和范围应根据病变范围和患者的情况而定。病变不太严重的(慢性无痛型、真菌球和变应性真菌性鼻窦炎)一般均可采用鼻内镜手术彻底清除病灶及病变组织，保留正常黏膜。真菌球型只要手术彻底清除了病灶及病变组织，恢复鼻窦的通畅引流，多可治愈。病情严重，病变范围广者，可采用柯-陆氏手术(Caldwell-Lucoperation)、鼻侧切开术(lateralrhinotomy)或与鼻内镜手术结合等术式；累及颅内时可采用颅面联合术式，并于手术前应用抗真菌药物。术后可应用抗真菌药物冲洗鼻腔和鼻窦。 2.药物治疗抗真菌药物：两性霉素B(amphotericinB)是首选药物，剂量可根据病情和患者耐受性而定。经手术和两性霉素B治疗病情已被控制或病情较轻者可用酮康唑(ketoconazole)或伊曲康唑(itraconazole)口服。 3.全身治疗增强抵抗力，恢复免疫功能，治疗原发病，停用抗生素及免疫抑制剂。必要时可输全血或血浆等。 4.变应性真菌性鼻窦炎手术后应用糖皮质激素是非常重要的辅助治疗，激素应用的剂量为泼尼松30～40mg/d，口服一周后剂量减半，继续服用1个月，然后按0.2mg/(kg·d)，服用4个月，再按0.1mg/(kg·d)服用2个月，同时应用糖皮质激素鼻内喷雾。以对患者致病的真菌浸液进行免疫治疗，有报道可减少术后激素用量和变应性真菌性鼻窦炎的复发率。

治疗全身疾病，提高免疫力积极治疗鼻腔疾患。