卵巢环管状性索肿瘤(sexcordtumorwithannulartubulesofovary)1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。

卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。

1.临床表现 (1)盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好。当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。 (2)内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升。在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。 (3)家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。PJS属于常染色体显性遗传性疾病。 值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状，例如来自乳腺、甲状腺的一些肿瘤、骨瘤、壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等。所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。 (4)宫颈病变：约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告。肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见。但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响。srivatsa等报道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者仅存活3个月。

发生扭转可有急性腹痛症状。部分患者伴有家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome)。

激素水平检测、肿瘤标志物检查。

1.合并PJS患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。 2.不合并PJS大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。

1.合并PJS此组患者特点为：肿瘤体积小，直径小于3cm；大约有2/3为双侧性；临床经过为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。 但是病人因为消化道多发息肉的存在，消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意，应该请专科医师随诊、治疗。 2.合并宫颈腺癌目前已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道，故应对患者常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关。 3.不合并PJS此组患者的特点为：肿瘤体积大(可达20cm)，直径多大于5cm；单侧性；约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。 对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行细胞减灭术。由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径，腹腔内种植少见，亦少见累及子宫与对侧卵巢，所以手术时切除淋巴结显得十分重要，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。 复发瘤一般与周围组织易分离，手术清除多不困难，所以不应放弃再次手术的机会。 肿瘤对放疗有一定敏感性，术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。 化疗的应用报道不多。Larry等(1994)报道应用化疗(etoposide，blemycin，cisplatin)治疗一例术后6年腹腔内、肝脏内复发的卵巢环管状性索肿瘤，疗效满意。更为有意义的是，在随诊中检测血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC)，当肿瘤复发时均有升高，手术及化疗后又都恢复到正常水平。说明它们可能是有价值的肿瘤标记物。

早期诊断、及时治疗、做好随访。对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。