眶内纤维组织细胞瘤
纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤,但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。
本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1),恶性者眼球突出发展快,且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿。
眼球运动受限及复视,与肿瘤位置有关。
病理组织学检查:纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型:良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。
1.良性纤维组织细胞瘤最为多见,占半数以上。肿瘤体积较小,比较局限。灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞,并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点,或以小血管为中心,呈轮辐状或卷云状排列(图2)。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton氏细胞,含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显,有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。
2.中间型瘤体灰白色无包膜,边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。
3.恶性纤维组织细胞瘤少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性,确实诊断往往依靠活检。
该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
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