家族性渗出性玻璃体视网膜病变
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy)由Criswick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后在欧美及日本文献中屡有报道。本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。
本病病因尚不完全清楚。
本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。
有作者将本病分为3期:
1.第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位(图1)。
3.第3期病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。
可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。
无特殊实验室检查。
有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。
本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
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