浆细胞白血病(plasmacellleukemia，PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是指患者无多发性骨髓瘤病史，起病即表现为急性浆细胞白血病；继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤，最终发展为浆细胞白血病。Vela-Ojeda等报道1990～2000年诊断多发性骨髓瘤540例，其中24例(4.4%)为浆细胞白血病。国内北京协和医院报告218例多发性骨髓瘤，其中8例(3.7%)发展为继发性浆细胞白血病。

原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

与多发性骨髓瘤相同。

1.外周血浆细胞≥2×109/L，或分类≥20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。 2.骨髓象骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常＞30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。 3.免疫表型两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。 4.血液生化及免疫学检查SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。 5.尿本-周蛋白阳性约占79%。

国内诊断标准： 1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。 2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。 3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。 诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。 Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治疗，12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素40mg/m2，第一天；

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