急性粒细胞缺乏(acuteagranulocytosis)是较中性粒细胞减少更为严重时的表现，系指突然发病，粒细胞严重减少，绝对值＜0.5×109/L，伴发热感染为特征的综合征。1922年Schultz首先报道6例，以后研究认为这种综合征存在多数患者。

接触药物有关，其中尤以氨基比林为多见。至今发现除氨基比林外，保泰松、磺胺类、硫氧嘧啶类等偶尔也可引起。

起病急骤，畏寒或寒战，高热、头痛、衰弱，常伴口腔黏膜、牙龈、舌、软腭，以及咽部发生坏死性溃疡，覆以灰色或绿黑色假膜。直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。颌下、颈部淋巴结往往肿大，少数病例有黄疸及肝、脾大，病情进展可引起肺部或其他部位感染，直至败血症。与其他粒细胞缺乏一样，感染病灶的炎症浸润可不明显，脓液很少形成。约10%患者出现皮疹。

主要并发症为感染，严重者可并发败血症。

1.外周血白细胞总数在2.0×109/L以下，粒细胞绝对值低于0.5×109/L更多见。分类中粒细胞只占1%～2%，甚至更少。粒细胞核呈固缩，胞质中出现空泡及粗大颗粒，淋巴细胞及单核细胞相对增多，红细胞及血小板一般正常。当恢复期时，外周血白细胞数增加，有时超过正常值几倍，并出现早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞，呈现类白血病反应。 2.骨髓检查呈现增生中度低下或活跃，红细胞系及巨核细胞系正常，粒细胞系的中幼粒阶段以下显著减少，易误认为是成熟停滞，有时粒细胞系增生极度低下，仅见少数原粒及早幼粒细胞。浆细胞、淋巴细胞及网状细胞可增多。

根据突然发病、粒细胞缺乏、有某种药物接触史，以及骨髓象特征等，一般不难诊断。

1.停止接触有关药物从病史中尽可能找出引起粒细胞缺乏的药物，并立即停止接触。 2.感染的防治患者应进入层流室进行隔离，层流室的一切物品必须完全消毒。患者要进无菌饮食，医务人员进入层流室必须作好消毒准备。层流室每天要用紫外线及消毒液灭菌。患者每天用1∶2000氯己定(洗必泰)漱口及口服肠道不吸收的抗菌药物以抑制内源性细菌感染，如诺氟沙星0.2g，3次/d。如已发热，常提示感染已经发生，65%～70%为细菌感染，应作血、尿、痰等需氧及厌氧细菌培养及药敏试验。较常见的细菌为革兰阴性菌如：大肠埃希杆菌、克雷白肺炎杆菌、铜绿假单胞菌及变形杆菌；革兰阳性菌如：金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌属；偶尔也有厌氧菌感染。因此，在病因菌未找出之前，应选用能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生素，如第3代头孢菌素与氨基糖苷类(丁胺卡那或妥布霉素)合用。如无效可单用亚胺培南，也可与氨基糖苷类合用，两者有协同作用。如有金黄色葡萄球菌感染，可用万古霉素。其他广谱抗菌药物如喹诺酮类(氧氟沙星或环丙沙星)也可试用。抗生素的剂量宜大，使其血液浓度达到杀菌水平，这对粒细胞缺乏的患者尤为重要。经试用抗生素治疗3～4天后如病原菌已找到，则根据药敏试验选用抗生素；如未找到，而患者仍未退热，应重复细菌培养及真菌培养，必须更换抗生素及考虑输注粒细胞(如粒细胞未上升)。如仍无效，须检查患者有无脏器及组织脓肿形成、药物热、病毒感染(肝炎、巨细胞病毒)、寄生虫感染(疟疾、卡氏肺囊虫)等。在排除上述情况后，要考虑隐性真菌感染(念珠菌、曲霉菌等)可能，可经验性的试用两性霉素B或与氟康唑合用。两性霉素B抗真菌谱广，对念珠菌和曲霉菌均有效，但多有发热反应。新的脂质体两性霉素B及两性霉素B的脂肪乳剂混合物将减少发热反应。患者退热后仍应继续用药几天，直至粒细胞上升至0.5×109/L以上及感染病灶消失后为止。 3.造血生长因子立即应用非格司亭（rhG-CSF）或沙格司亭（rhGM-CSF），以5μg/(kg·d)皮下注射，直至中性粒细胞上升至0.5×109/L以上后停药。 4.输注粒细胞 (1)适应证：粒细胞缺乏合并严重感染，用抗生素不能控制，以及用非格司亭（rhG-CSF）或沙格司亭（rhGM-CSF）未能提升粒细胞至0.5×109/L时。由于输注粒细胞副作用多，故须严格掌握其适应证。 (2)血细胞分离器单采粒细胞(需用羟乙基淀粉)：仍是目前可考虑采用的方法，一次采集的粒细胞数可达1.5×1010以上。如患者尚未输血或输血小板，其体内未产生同种抗体，则可选择无关供体(遇到慢性粒细胞白血病慢性期病例，其粒细胞数仍高者也可选用)；如患者已产生同种抗体，则供体宜为HLA相合或一个单倍体相同的家庭成员。有人研究以111In标记粒细胞输入无同种免疫抗体患者，粒细胞能游动至炎症部位；如患者已产生同种免疫抗体，输入HLA不合的无关供体的粒细胞，则不能游动至炎症部位。如供体的粒细胞数较低，可对供体用rhG-CSF5μg/(kg·d)皮下注射，待粒细胞升高后采集。 (3)输粒细胞注意事项： ①输前静脉注射地塞米松及肌内注射

避免或减少氨基比林，磺胺类药物的应用。