间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(pausedependenttorsadesdespointesventriculartachycardia，PTDPVT)亦称间歇依赖性多形性室性心动过速(pausedependentpolymorphousventriculartachycardia，PPVT)、间歇依赖性长Q-T间期综合征(LQTS)并发尖端扭转性室性心动过速(pausedependentlongQ-TsyndromeTDP)，后天获得性长Q-T间期综合征、继发性LQTS等。常发生于较年长的患者，因服用某些药物、电解质紊乱(低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓、某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长，引起尖端扭转性室性心动过速。心电图特点是室性心动过速始发于窦性停搏、期前收缩代偿期、房颤时不规则长R-R间期之后与停歇有明显关系，所以称间歇依赖性。 室性心动过速依其形态学特点，可分为单形性室性心动过速及多形性室性心动过速。多形性室性心动过速的特点是QRS波群的形态、大小、间隔不一，时限＞0.12s。也可表现在心电图QRS波的尖端围绕基线扭转，称其为尖端扭转性室性心动过速(torsadesdespointesventriculartachycardia，TDPVT,TdpVT)，是多形性室性心动过速的一种特殊类型，常反复发作，预后严重，常可恶化为心室颤动，属恶性室性心律失常。多见于Q-T间期延长者，称长Q-T间期综合征(LQTS)，是以Q-T间期延长、尖端扭转性室性心动过速、伴发作性晕厥及猝死的一组综合征。LQTS按病因分类为特发性LQTS及继发性LQTS：按合并TDP的发生机制分为肾上腺素能依赖性和长间歇依赖性及中间型三种类型。特发性LQTS并发TDP多为肾上腺素能依赖性，继发性LQTS并发TDP多为间歇依赖性(但两型均有少许交叉)。两者的病因不同，起病方式及治疗也不同。临床上继发性LQTS远比特发性LQTS多见。

1.药物引起LQTS (1)抗心律失常药：如ⅠA类的奎尼丁、普鲁卡因胺、双异丙吡胺；ⅠB类的利多卡因、美西律可能有促发TDP作用；ⅠC类恩卡尼、普罗帕酮偶可诱发TDP；Ⅱ类索他洛尔、Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(＞5%)；Ⅲ类胺碘酮；Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。 (2)治疗精神病的药物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三环和四环类抗抑制剂。 (3)其他药物：抗高血压药，利多氟嗪、红霉素，抗组织胺制剂，酮康唑、阿斯咪唑、金刚烷胺，有机磷农药，砷剂、锂剂等，毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。 2.电解质异常 (1)低血钾：可导致心电图U波增高，QT或Q-T-U间期延长。 (2)低镁血症：常伴低钾血症。 (3)低钙血症。 3.严重心动过缓可见于高度或完全性房室传导阻滞、窦性停搏、严重窦性心动过缓、病态窦房结综合征、心房颤动长R-R间歇等。对房室传导阻滞的研究表明，促使TDP发生的不是心动过缓本身，而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。 4.心脏疾病对Q-T间期的影响心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心脏肿瘤、心功能不全等均可引起Q-T间期延长。 5.中枢神经系统疾病脑外伤、脑炎、脑血管意外等。 6.内分泌疾病甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症。 7.营养不良饥饿(如神经性食欲缺乏)、液体蛋白饮食。 8.不明原因的LQTS很少见，鉴别困难。

室性心动过速发作期可有心悸、胸闷、头昏等症、发作持续时间较长者可引起短时晕厥和抽搐。发作虽可自行终止，但极易反复发作，并有演变为心室扑动、心室颤动的可能，很易导致血流动力学障碍。故必须积极治疗，在短时间内完全控制发作。发作间歇期大多无明显症状，可有室性期前收缩、心动过缓等。有原发疾病的症状。 患者常有发作诱因，例如，有服抗心律失常药物史，低血钾、低血镁、心动过缓史、心电图有Q-T间期延长史等。多在服药后数天内发生，此时所服用药物的剂量及血药浓度均在正常或较低水平。有些尚有惊吓或情绪激动诱发史等。家族史均为阴性。 本型室性心动过速介于病理性阵发性室性心动过速与心室颤动之间，心排血量降低较明显。因此容易发生反复晕厥、阿-斯综合征。小于4s的短暂的室性心动过速一般仅有心悸、头晕，若持续5s以上极易发生晕厥和抽搐。

间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速由于对血流动力学影响较大，在发作时间较长时可出现晕厥、抽搐；甚至可发生阿-斯综合征及心脏性猝死等并发症。

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1.心电图特点心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点，Q-T间期延长，T、U变化、长-短周长、R-on-T二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性TDP。发作多在3～5s，能自行终止，但反复发作。 2.有明确的病因。

1.去除诱因如停用抗心律失常药，纠正电解质紊乱，尤其是及时纠正低血钾，并要补充镁，因低血镁得不到纠正，则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致，故对它们及原发病均应积极治疗。 2.药物治疗 (1)异丙肾上腺素：静脉滴注，从1μg/min开始，调节剂量逐渐增加，使心率维持在100～110次/min(剂量为2～10μg/min)。也有主张＞110次/min。少数患者剂量需达60μg/min，持续10余小时方能控制发作。异丙肾上腺素可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T间期，抑制早期后除极，防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动，使用时应小心，更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。 (2)静脉补充钾。 (3)硫酸镁：可作为首选药物。首剂2g加入40ml液体静脉缓慢推注，然后以8mg/min速度静脉滴注，维持7～48h，或至Q-T间期缩短至＜500ms后停药。除有面色潮红外，无不良反应。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期，延长绝对不应期，提高心室颤动阈值，并使复极均匀化，减少或消除折返激动。促使K进入细胞内，稳定膜电位，矫正复极过程的离散，因而可预防和治疗TDP的发作。 (4)利多卡因：上述药物无效时可试用。TDP发作时静脉推注50～100mg后，继以1～4mg/min静脉滴注维持。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生TDP的报告。在有房室传导阻滞、病态窦房结综合征、基础心率偏慢者不宜应用利多卡因。 (5)其他：上述治疗无效时，可试用苯妥英钠静脉注射。有报告在房室传导阻滞时发生的TDP，采用维拉帕米静脉推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药物或试用卡马西平治疗。 3.安置临时人工心脏起搏器既安全又可靠。有条件者应首选。如病情允许也可在上述治疗效果不佳者行心脏起搏，可以缩短Q-T间期，消除心动过缓，预防心律失常进一步加重。用心室起搏比用心房起搏较适宜，尤其是房室传导阻滞患者。如果无房室传导阻滞患者也可用心房起搏，但如果心房起搏不能达到1∶1传导时，则可会诱发新的室性心动过速发作。如果患者系高度或完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合征者，应安装置入性心脏复律除颤器(ICD)。 4.电复律通常TDP发作只持续数秒至数十秒便自行终止，由于持续时间短不需用电复律。但当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者，应行同步直流电复律(50J)。对终止TDP大多是有效的，至少可暂时终止TDP发作。有些继发于大剂量ⅠA类药物所致的TDP，可能由于除颤的阈值增高，需反复电转复才能恢复心律，一次电转复的成功率为65%左右。

除了尽量避免或积极治疗引起QT间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。 当使用能引起Q-T间期延长的药物时，应严密观察心电图改变，如Q-T间期＞0.50s或用药后延长值超过用药前的25%时，应立即停药，防治低血钾及低血镁；且应尽量避免ⅠA类和Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物联合应用。