假性肠梗阻
假性肠梗阻(intestinalpseudo-obstructionIPO)是由于神经抑制、毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变,导致的肠壁肌肉运动功能紊乱,临床具有肠梗阻的症状和体征,但无肠内外机械性肠梗阻因素存在,故又称动力性肠梗阻,是无肠腔阻塞的一种综合征。按病程有急性和慢性之分,麻痹性肠梗阻和痉挛性肠梗阻属于急性假性肠梗阻,慢性假性肠梗阻有原发性和继发性两种。
一般认为,慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起。可分为以下两类。
1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻,1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚,可能与染色体显性遗传有关,许多病人具有家庭史,且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱),故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种。
(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病):病变主要在肠壁平滑肌,可分家族性或散发性。其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变,以后者为甚。有时肌肉完全萎缩,并被胶原代替。
(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病):病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经,可为散发性或家族性。1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛,表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀,有些病例尚有神经系统的其他部分受累。
(3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻:无肌肉或神经的器质性异常发现,但生理试验测定有肠运动功能的异常。1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻,经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化,认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。
2.继发性慢性假性肠梗阻多继发于其他疾病或因滥用药物所致。与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有:
(1)小肠平滑肌疾病:①胶原血管性疾病:硬皮病、进行性全身性硬化症、皮肌炎、多发性肌炎、全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病:淀粉样变;③原发性肌肉疾病:强直性肌营养不良、进行性肌营养不良;④其他:蜡样色素沉着症、非热带口腔炎腹泻。
(2)内分泌疾病:①甲状腺功能减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。
(3)神经性疾病:帕金森病、家族性自主性功能失调、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小肠神经节病。
(4)药物性原因:①毒性药物:铅中毒、蘑菇中毒;②药物副作用:酚噻嗪类、三环抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻滞剂、氯压定。
(5)电解质紊乱:低血甲、低血钙、低血镁、尿毒症。
(6)其他:空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、恶性肿瘤。
其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见,其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩。
原发性假性肠梗阻大部分于儿童或青少年时起病,也有至30~40岁始发病者;继发性假性肠梗阻一般发病较晚,病情反复发作,病程较长。
假性肠梗阻主要表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐、大便秘结或腹泻。腹胀可局限于上腹部或下腹部,也可呈弥漫性。腹痛多为隐痛或钝痛,餐后疼痛加剧,降结肠及乙状结肠梗阻多表现为左下腹部疼痛,回盲部及升结肠病变则以右下腹部疼痛为主,而中上腹部疼痛表明病变部位在空肠以上。呕吐多为餐后数小时至10余小时,量较多。
假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难,膀胱受累可有尿潴留,累及眼肌时可有眼肌麻痹、上眼睑下垂。慢性假性肠梗阻由于吸收不良,可出现贫血、低蛋白血症等营养不良表现。
可有贫血、巨血小板、低蛋白血症、低钙、低叶酸、铁缺乏等。假性肠梗阻时可有小肠吸收不良及小肠细菌过度生长,可行相关检查明确诊断。
本病诊断较困难,常常是在反复剖腹探查后,未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病。第三军医大学大坪医院报道5例中,4例术前误认为机械性肠梗阻。因此应提高对本病的认识。
肠梗阻病人有下列1种或几种情况者应考虑本病的可能。①肠梗阻病症在儿童或青春期即开始出现,在肠梗阻发作的间歇期腹胀不能完全消失;②家族中有类似病人;③有吞咽困难或排尿无力者;④恶病质;⑤患有能引起假性肠梗阻的疾病或服用过可能引起假性肠梗阻的药物;⑥空肠憩室病;⑦有雷诺现象或硬皮病体征。
腹部X线影像不显示有机械性肠梗阻所出现的肠胀气与气液面;消化道测压显示食管、胃肠道功能异常;小肠组织学检查Smith银染色阳性,可明确诊断。
假性肠梗阻的治疗目的是改善和恢复肠动力、缓解症状、纠正营养不良。治疗措施包括一般治疗、药物治疗、硬膜外麻醉、结肠镜减压治疗以及外科手术。
1.一般治疗?急性期应禁食、纠正电解质紊乱、胃肠减压、肛管排气或低压灌肠,可用栓剂或轻泻剂,同时注意治疗基础病,并应减少麻醉剂和类固醇剂量;非急性期可采用饮食疗法,进食低乳糖、低纤维、多肽及水解蛋白食物,同时补充多种维生素,如维生素D、K、B12、及叶酸、铁等。
2.药物治疗
(1)促动力药:增强胃肠道动力的药物有多巴胺受体阻滞剂如吗丁林,非多巴胺类动力剂如西沙比利,胃动素受体激动剂如红霉素,胆碱能激动剂如乌拉胆碱,胆碱酯酶抑制剂如新斯的明等,对假性肠梗阻有一定疗效。
(2)抗生素:抑制肠道内细菌过度生长。对由于细菌过度繁殖而致腹胀、腹泻症状的患者可用甲硝唑及广谱抗生素。
(3)其他药物:环氧酶抑制剂如吲哚美辛、鸦片拮抗剂如纳络酮、缩胆囊素等对假性肠梗阻有一定作用。此外,生长抑素能减少胃肠分泌,亦可用于假性肠梗阻治疗。
3.硬膜外麻醉?对交感神经张力增加引起的假性肠梗阻,可通过硬膜外麻醉封闭内脏交感神经而起到有效的治疗作用。
4.结肠镜减压治疗?急性假性结肠梗阻发作时腹胀严重,可引起结肠进行性扩张,甚至坏死、穿孔,病死率高达50%,此时常需紧急结肠减压。1977年以前主要采用手术减压,而手术死亡率高达20%~40%,1977年,Kukora和Dent应用内镜进行结肠减压治疗成功,此后,结肠减压主要在内镜下进行。通常,当结肠直径超过10~12cm、对常规治疗无效的进行性结肠扩张病人均应及时行结肠镜减压。操作时应注意直视下进镜,少注多吸,减压后立即行立位及卧位腹平片,以明确盲肠、直肠直径是否减小。结肠减压后病人肠道应休息至少需要24小时。
5.手术治疗?本病因手术治疗效果不确切,故原则上不行手术治疗,但对有穿孔迹象或结肠镜减压失败者应及时外科手术治疗。手术方式一般采用胃肠造口术、旁路术、盲肠插管造瘘术、节段性肠切除术、次全肠切除术等。
积极有效地治疗神经系统疾病(如帕金森病、肠神经节炎等)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、皮肌炎和多发性肌炎等)、内分泌疾病(如糖尿病、嗜铬细胞瘤等),以及注意使用某些药物(如:酚塞嗪类、神经节阻断剂、吗啡等)可能引起的慢性假性肠梗阻,预防假性肠梗阻的发生。