变异型预激综合征(variantpreexcitationsyndrome)亦称Mahaim型预激综合征。传统的Mahaim型预激综合征是指窦房结激动经Mahaim纤维(从房室结至心室肌间的旁路纤维，亦称结室旁路)下传，心电图出现δ波，QRS波群增宽而P-R间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。近年来发现Mahaim纤维有五种类型，其中具有慢传导性的房束旁路是最多见的，故有人称其为房束旁路型变异型预激综合征。

有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比Kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。

与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头昏、胸闷等症状，但由于Mahaim预激综合征患者均为逆向型房室折返性心动过速，呈左束支传导阻滞图形宽QRS波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大，相应症状也可能更为明显。

本征如合并快速心动过速时，可出现心悸、胸闷等症状。

目前尚未查到相关实验室检查资料。

可根据临床表现和心电图、电生理特点诊断。

1.无并发症的预激综合征的治疗对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗,但需追踪观察。 2.预激综合征合并快速性心律失常的治疗 (1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。 ①顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：同“阵发性室上性心动过速的治疗”。 ②预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。 A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好：心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。 B.血流动力学情况尚好：心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。 a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次，多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增；二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。 b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。 c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次；有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。 d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是β受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。 e.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(

目前尚无有效的预防方法。