脊髓分裂症
在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。
1.脊髓先天性发育缺陷胚胎早期中央管闭合异常,若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲,先与底板接触,即形成两个神经管,以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。
2.椎管内骨质发育异常在脊椎管的发育形成中,由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成为左右两半,形成了脊髓非全长性脊髓分裂症,即为部分性脊髓分裂症。
脊髓分裂症临床上可无明显症状,但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现,包括下肢感觉、运动障碍及疼痛,严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。
无。
无特殊异常表现。
脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描有助于明确诊断。
由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者,适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔,及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,终丝增厚等病理情况,也应一并手术切除。
无特殊。