僵人综合征(stiffmansyndrome，SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。 僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名。迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GAD抗体)缺如的病例，在10例受检患者中，6例出现针对128kDa抗原的特异性抗体，抗体由神经元胞质及肿瘤共同表达，伴此抗体的癌肿多种多样，乳腺癌尤多，还可见于结肠癌及Hodgkin病等。

SMS病因迄今不清，罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。 有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体，大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体，以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程。SMS患者发生肌强直的原因不清，其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。 SMS还可伴发乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤，因此有称其为一种副肿瘤综合征。

1.SMS多为散发，无明显性别差异，年龄13～73岁，国外报告以隐袭起病，缓慢进展多见，而国内石佩琳(1992)报告12例中急性亚急性起病10例。病程为数天至数月。 2.突出的临床特征累及躯干、颈、四肢的轴性肌肉，拮抗肌同时受累，肌肉呈持续性或波动性僵硬和阵发性痛性或无痛性痉挛，外界刺激或情绪因素可使之加重，患者因此痛苦、惊叫、出汗、呼吸困难。肌肉强力收缩使关节固定，似“破伤风样或大力士样”，严重时可致骨折。头颈部肌肉受累出现张口困难，颈部紧箍感，转颈困难，面部表情障碍，吞咽困难，言语不清，但脑神经不受累及。胸腹肌僵硬可至呼吸困难，板状腹，足伸肌收缩过强时可见足趾背屈，足内翻，椎旁肌收缩使脊柱前突。睡眠或肌松剂可使肌僵硬缓解或消失。无感觉障碍及锥体束征。 3.患者常合并精神症状如抑郁、恐惧，但智能正常。

患者常合并精神症状，如抑郁、恐惧，但智能正常。胸腹肌僵硬可至呼吸困难，板状腹，足伸肌收缩过强时可见足趾背屈，足内翻，椎旁肌收缩使脊柱前突。

迄今无一项实验室检查可确定SMS的诊断。一般常规化验正常，血清肌酶正常或轻度升高，尿肌酸可能升高，血清及脑脊液中GAD抗体阳性有助诊断。脑脊液白细胞、蛋白和免疫球蛋白IgA、IgG、IgM可轻度升高。

根据典型临床表现，进行性肌僵硬、阵发性痉挛，以中轴拮抗肌受累为主，肌电图检查，睡眠或应用安定可使症状缓解或消失等不难做出诊断。

迄今SMS尚无特效治疗，能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物，可能改善或缓解其症状。 1.地西泮(安定)为首选药物，从小量开始逐渐加量，2～40mg/d，最高达300mg，分4次口服，服药数小时至数天见效，病情重者可肌内或静脉注射，10～20mg/次。无效时可加用或单用氯硝西泮(氯硝安定)，6～24mg/d，分2～3次口服。地西泮(安定)的镇静作用使其应用受到限制。 2.巴氯芬(baclofen)鞘内注射，50μg/d，连用数天，部分患者症状、肌电图有改善，因其不易通过血-脑脊液屏障，口服效果差。 3.其他如丙戊酸钠、卡马西本、巴比妥、类固醇激素可以试用。血浆置换疗法对部分患者有效。

无特殊预防方法。应早期诊治可能的与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等；以及乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤。