急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
本病为单相病程,症状和体征数天达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。
1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acutenecrotichemorrhagicencephalomyelitis)又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADE暴发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
1.外周血白细胞增多,血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。
诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但几乎没有益处。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
急性播散性脑脊髓炎
① 常见药物
甲基氢化泼尼松、脑复新、胞二磷胆碱、维生素B、硫唑嘌呤片、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液
② 好发人群
儿童人群
③ 是否传染
是
④ 疾病症状
高热、
意识模糊、
烦躁不安、
癫痫和癫痫样发作、
眼球震颤、
意识障碍、
剧烈头痛、
抽搐、
瘫痪、
截瘫、
智能障碍、
颅神经麻痹、
⑤ 引发疾病
肺部感染、尿路感染、褥疮
⑥ 需做检查
脑电图检查、脑脊液压力、颅脑MRI检查、白细胞数、血沉方程K值、脑脊液蛋白、脑脊液免疫球蛋白、颅脑CT检查
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)