结节性脂膜炎(nodularpanniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。

病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.与脂肪代谢障碍有关有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

1.皮肤损害皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色；以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上；一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动；位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。 另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。 2.系统损害本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变；也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常；小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢；肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。 系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

1.常规检查血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。 2.病理检查病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

本病目前尚无特效疗法。 1.一般治疗如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。 2.药物治疗 (1)皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。 (2)细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg·d)或甲氨蝶呤20mg/m2。 近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录，从而抑制T细胞功能；还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素3～5mg/(kg·d)，分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素「2～3mg/(kg·d)」与小剂量皮质类固醇(泼尼松10～20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。 (3)抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。 (4)非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗。 (5)有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。 (6)其他：针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等；大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。

本症病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。