交叉性异位肾伴有或不伴有融合
肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。融合肾主要有如下几种类型:①融合肾并下侧异位;②C形或S形融合肾;③块状或蛋糕状融合肾;④L形融合肾;⑤圆形融合肾;⑥融合肾并头侧异位。
对肾脏交叉异位发生的确切原因尚不清。Wilmer认为可能是脐动脉的异常产生一种压力阻碍了肾脏向头侧迁移,从而转向阻力较小的对侧。Poter等人认为是输尿管芽游走到了对侧的缘故。Cook和Stephens则推测胚胎在发育过程中其尾侧发生异常的转位,从而引起泄殖腔及Wolffian管结构的位置发生异常,可能是一侧输尿管芽跨过中线进入对侧中肾胚基,或在肾上升过程中肾脏和其输尿管转位到对侧。后肾组织的融合发生在其仍在真骨盆内并在其向头侧移位之前或同时发生,或在其上升的后期发生。融合的程度取决于发育的肾原基相互之间的靠近程度。
大多数交叉异位肾病人无症状,如果有症状常在中年发病,包括模糊的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。异常的肾位置和异位的血管可引起梗阻而致肾积水和结石形成。有的病人可有无症状的腹部肿块。临床上遇到下腹部活动性肿块时,应想到异位肾可能。
先天性并发症有内脏转位、脐尿管残存、脊椎裂及尿道下裂等。获得性并发症有肾盂肾炎、肾积水、肾积脓、结石、结核和肿瘤等,此类并发症约见于30%的病例。但一组34例非融合型交叉异位肾中,19例(57%)有各种不同的并发症,其中以并发感染最高,共11例(33%),肿瘤3例(9.1%)。
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本病大多无症状,诊断需依赖影像学检查确定。
绝大多数交叉异位肾病例预后良好,有合并症者则应对症处理。
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