包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
包涵体肌炎(inclusionbodymyositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。
1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似，但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病(hereditaryinclusionbodymyopathy，h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性，因此人们习惯称散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis，s-IBM)，以便于与h-IBM区别。
s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。
Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy，DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。
无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。
血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。
1.包涵体肌炎诊断参考指标Mendel等1995年总结了近来的研究成果，提出了包涵体肌炎如下的诊断参考指标：
(1)临床表现：病程＞6个月；起病年龄＞30岁；少数患者有家族史。肌无力必须累及上肢和下肢的近端和远端，患者至少有下述表现之一：①屈指无力；②屈腕无力较伸腕无力明显；③股四头肌无力(≤4级)。
(2)实验室特征：
①血清CK不超过正常值的12倍。
②肌活检：
A.炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入。
B.空泡纤维。
C.下述二者之一：肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察)；电镜下发现15～18nm的管状细丝包涵体。
③EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)。
2.包涵体肌炎诊断标准依据以上诊断参考指标，s-IBM的诊断标准如下：
(1)确诊的IBM：患者表现所有肌活检病理特征。s-IBM经肌活检病理确诊，任何临床表现和其他实验室检查均不能将其否定。
(2)疑似IBM(probable-IBM)：如果患者仅具备了s-IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核细胞对非坏死纤维的侵入，加之符合上述诊断参考指标中病程＞6个月；实验室特征符合A、C项，则为疑似IBM。
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。
对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
