先天发育性颈椎椎管狭窄症系由于胎生性椎管发育不全引起，以致颈椎椎管矢状径狭窄，导致脊髓及脊神经根受刺激或压迫，使患者出现一系列临床症状。 因后天伤病所造成的颈椎椎管狭窄，属于后天获得性(继发性)。此种继发性椎管狭窄症的病因、临床症状及诊断等各不相同，且均较复杂，将在各个有关章节中阐述。 在正常状态下，颈椎椎管内径(前后矢状径及左右横径)均有一定大小，以容纳椎管内的脊髓神经等组织。但如其内径小于正常，尤其是矢状径绝对值小于12mm时，即构成椎管相对狭窄，而小于10mm时则属绝对狭窄。如以椎体与椎管两者矢状径比值来计算，大于1∶0.75属正常椎管；小于1∶0.75时则为椎管狭窄，并可由此而引起一系列症状。 本病的治疗仍以非手术疗法为主，但久治无效者仍应手术扩大椎管矢状径。本病合并颈椎病者并非少见，因此在诊断、病程及病情判定以及治疗方法上，尤其是对手术入路的决定，均应全面考虑。

引起椎管矢状径狭窄的发病因素是多方面的，除椎管本身发育扁平外，尚与椎板肥厚、椎弓根短、小关节肥厚或向椎管方向增长等因素有关，当然黄韧带肥厚亦与先天发育有关。

在临床上，本病常与颈椎病相混淆，事实上，两者容易并存，因为颈椎病的发病机制，绝大多数是建立在椎管狭窄这一病理解剖基础上的；而椎间盘突出、脱出及骨赘形成，又是椎管狭窄症的诱发因素。因此，对于临床医师来说，关键是要分清何者在先，何者为后，此对治疗方法的选择及预后至关重要。通过大量病例的观察，作者发现发育性或原发性颈椎椎管狭窄症一般具有以下特点： 1.感觉障碍绝大多数，甚至超过95%的病例均具有此组症状。主要表现为四肢麻木、皮肤过敏或感觉分离等现象，此主要是由于脊髓丘脑束及其他感觉神经纤维束受累所致。其特点是： (1)发生较早：此组感觉障碍症状大多在本病的早期即首先出现，其与颈椎病，尤其是脊髓型颈椎病明显不同的是：后者的感觉障碍症状出现较晚。 (2)上肢先发：其中90%以上的病例感觉障碍先从上肢开始，以手臂部尤为多发，亦可能先从肩部开始。 (3)以麻、痛为主：患者多主诉在本病初发时有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛为多见。 (4)症状持续：当感觉障碍出现后，一般持续时间较长，可有阵发性加剧，多与各种诱发因素有关。经非手术疗法治疗后可出现缓解期。 2.运动障碍多在感觉障碍症状出现后数周或数月出现，其中大多是在检查时发现。主要表现为锥体束征，患者多从步态沉重、下肢无力、抬步困难、易跪倒及束带感等症状开始，并随着病程的发展症状日益加重，以致完全瘫痪。 3.肌肉萎缩单纯发育性颈椎椎管狭窄患者的肌肉萎缩症状一般较单纯脊髓型颈椎病患者出现晚，但其合并脊髓型颈椎病时，则此组症状不仅出现早，且程度也多为明显，范围亦较广泛。其原因主要是由于发育性椎管狭窄系多节段之故，因而一旦出现各种附加因素致使脊髓受累，则往往是数个节段同时出现。在检查时其平面一般不会超过椎管狭窄最高节段的神经支配区，此与脊髓侧索硬化症时的肌肉萎缩平面常高至颈2水平以上明显不同。与此同时，尚应注意除外合并枕颈部畸形的病例。 4.反射障碍 (1)深反射：多呈亢进状，包括：上肢的肱二头肌反射、肱三头肌反射和桡骨骨膜反射；下肢主要是膝反射和踝反射，多呈对称性活跃或亢进。 (2)浅反射：亦多呈现减弱或消失，临床上主要是腹壁反射、提睾反射及肛门反射等。 (3)病理反射：多出现阳性，以Hoffmann征、掌颏反射及Babinski征阳性为多见。 5.其他表现 (1)大小便障碍：多在中后期出现，以尿频、尿急及便秘为多见；后期则可引起尿潴留，甚至大小便失禁，但后者在临床上甚为少见。 (2)自主神经症状：以胃肠及心血管症状居多，约占全部病例的30%左右(术前不易被发现和确诊，大多在术后治愈或明显好转时证实属于此种原因)。 (3)颈部防卫征：此类患者常使颈部保持自然仰伸位(功能位)，可前屈，怕仰伸。但如患者同时伴有明显退行性变，椎节后缘有骨刺形成，则亦怕前屈。

病情严重者，可并发完全性瘫痪。

无相关实验室检查。

1.临床症状早期以感觉障碍为主，中期以后则出现运动障碍症状，并随着病情的进展而逐渐占主导地位。 (1)感觉障碍：发育性颈椎椎管狭窄者以感觉障碍为早发症状，开始以上肢为主，随着病情的发展而逐渐波及躯干及下肢。主要表现为手指或前臂麻木及疼痛感，或有其他感觉异常，并于头颈仰伸时加重，前屈时减轻；但合并颈椎病者，颈椎伸屈均可加重。 (2)运动障碍：一般在中后期出现，主要表现为锥体束症状。但继发性颈椎椎管狭窄者则可于早期出现，且有时可有不完全性瘫痪症状，尤多发于外伤后，甚至诸如急刹车、坐地跌倒或其他轻微外伤均可诱发症状。 (3)其他症状：反射改变一般较前两者出现晚，但继发性颈椎椎管狭窄者可较早出现。自主神经症状一般亦较少见。 2.影像学检查 (1)X线平片检查：常规X线平片，主要是侧位片上可清晰地显示颈椎椎管矢状径。凡在标准投照距离180cm摄出的平片上矢状径小于12mm时，即具有诊断价值；12～14mm时有诊断参考意义；而在10mm以下时完全可以确诊。此外亦可依据椎体与椎管的矢状径比值进行判断，小于1∶0.75即属异常，小于1∶0.6时具有诊断意义，比值在1∶0.5以下时完全可以确诊。 (2)CT(或CTM)及MRI检查：可清晰地显示椎管矢状径的大小、形态及其与脊髓受压的关系。CT检查主要显示骨组织，而MRI检查则对软组织显像较为清晰，因此二者结合起来最为理想，不仅有利于诊断，更有利于对椎管内组织状态的判定，以决定治疗方案及术式的选择。 3.除外诊断可根据临床检查及影像学检查结果除外颈椎其他相似病变。 此外，对本病的诊断应树立以临床为主的观点，不能仅凭椎管矢状径的大小确诊。作者曾遇多例X线平片上显示椎管矢状径正常，但却具有典型的颈椎椎管狭窄症状者，后经手术证实其硬膜囊属于肥大型，于后路减压术后原症状消失。对此类患者的确诊务必小心，缺乏临床经验者切勿随意手术，以防因误诊、误治而造成不良后果。

本病早期以非手术疗法为主，但经正规的非手术疗法久治无效，或无法根治而影响工作及生活质量时，则需行手术治疗。由于本病的病理解剖基础是器质性(骨性)椎管狭窄，因此保守疗法常难以解决根本问题，除非在症状较轻或发病时间较晚的年迈患者，尤其是全身实质性脏器有病变的患者。对半数以上的重型病例，仍应选择手术疗法。 1.非手术疗法 (1)适应证：主要用于本病的早期阶段及在手术疗法前后作为辅助疗法。 (2)具体措施：以颈部保护为主，辅以理疗及一般对症措施。牵引疗法适用于伴有颈椎间盘突出及颈椎节段性不稳的病例。推搬及推拿疗法对此种病例应视为禁忌证。平日应注意颈部体位，不可过伸，更不宜长时间或突然过度屈颈，尤其是在有骨刺的情况下，易引起脊髓损伤(图3)。 (3)药物疗法：口服复方丹参片(或丹参片)及静脉推注凯时(7～10天为一个疗程)，有助于本病的症状改善。此外，在病情发作时可予以镇痛、镇静药，并定期投予神经营养药物。 2.手术疗法 (1)手术适应证： ①严重的椎管狭窄病例：指椎管矢状径在10mm以下者，一般均需手术，尤其是对影响正常生活及工作的病例，应设法争取及早施术。 ②中度椎管狭窄者：指椎管矢状径在10～12mm者，凡经正规非手术疗法治疗无效者均应考虑手术。 ③轻度椎管狭窄症：一般勿需手术，仅对少数伴有继发因素者方考虑手术。 (2)手术选择： ①以本病为第一诊断者：原则上从后路行减压及椎管扩大成形术。根据作者的经验，选用半椎板切除椎管扩大成形术疗效最为稳定，损伤小，且对脊柱的稳定性破坏最少(图4)。此外，单开门、双开门(中央开门)及“Z”字形成形术亦有一定效果，可酌情选择(图5)。单纯全椎板切除或扩大式全椎板切除等的早期疗效尚好，但后期由于椎管后方瘢痕形成，以及瘢痕的钙化与骨化，则又易形成一个新的、狭窄的骨性椎管，从而影响远期疗效。从理论上讲，前路切骨扩大椎管疗效虽好，但操作难，危险性大，一般不宜选择。 ②对椎管狭窄症作为第二诊断，而颈椎病为第一诊断者：原则上应先从前路施以兼具椎管扩大的根治性减压术，术后恢复满意者即可；如仍有椎管狭窄症状，则应在1～3个月后再酌情行后路减压术。 (3)手术疗法的注意事项： ①手术时间宜早：对有手术适应证者，应争取早日施术。时间拖得愈久，椎管内有效间隙愈小，施术难度及危险性也愈大，且疗效亦受到明显影响。 ②操作时要耐心、细致：由于椎管内呈饱和状态，尤其在严重型病例，常使手术器械无法进入椎管内，甚至超薄型椎板咬骨钳也难以伸入。在此情况下，首先要耐心，并选择相应的器械，包括尖头四关节咬骨钳、电钻及气钻等，切勿急躁，应耐心而细致地操作。 ③一定要轻柔：众所周知，脊髓组织十分娇嫩，稍许碰撞即可导致严重后果。因此，在操作时应尽可能地轻柔，设法避免碰及脊髓及脊神经根组织。在企图对其牵开时(尤其是脊髓组织)，必须以0.1mm的幅度进行，原则上不应超过1.5～2mm，尤其在椎管严重狭窄者，易因对冲性的压应力而引起脊髓损伤，此在临床上并非少见。 ④术中保持低温：在操作过程中，最好采用5～10℃的低温无菌生理盐水进行低压冲洗，此既可保持术野清洁，又可使局部获得有利于使神经组织减少反应的低温效应，且同时兼具止血作用。 ⑤每一步均应小心：在操作全过程中应步步小心，除不可直接检查以防误伤脊髓组织外，尚应注意：吸引器头不可直接在硬膜囊上吸引，应选择特制的神经组织吸引器头；防止台上器械滑入切口内；脑棉务必清除干净；在对术野冲洗时不应直接对脊髓喷射，以免误伤。

无相关资料。