红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究，故又称为Vaquez-Osler病。有原发性、代偿性和继发性3种。原发性即真性红细胞增多症。我国少见，一般认为由骨髓造血功能亢进所致，但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35～65岁，男性略多于女性；起病缓慢而隐匿，可在若干年后开始出现症状，有的病例并无感觉，在检查血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生，以致血总容量和血黏度增加(可达正常的5～8倍)，从而引起各脏器血管扩张和血流缓慢，出现全身皮肤、黏膜发绀和脾脏肿大等。代偿性(或称相对性)红细胞增多症，是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍，刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。继发性红细胞增多症多见于先天性心脏病，亦见于严重肺气肿、肺心病、高山病，或某些化学与药品中毒。患者年龄不限，临床所见与真性红细胞增多症相似，但皮肤、黏膜发绀比较明显，无脾脏肿大。当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。1914年Ascher称为红细胞增多症眼底(funduspolycythemicus)。

各种原因引起的红细胞增多。

1.眼部症状视力可正常或有短暂模糊，或一过性黑矇。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 (1)视盘改变：可有视盘边界模糊、充血，表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿，可高达2～3个屈光度。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650万/mm3时，静脉充盈仅占56.4%，当红细胞数增高至800万/mm3以上，则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2～3倍，动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻，可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞。毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，致整个眼底呈现青紫色，称为视网膜发绀(cyanosisretinae)。 (3)视网膜出血和渗出：比较少见，约占9%。出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入玻璃体者，渗出更为少见。 3.眼部其他改变除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张，并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。 4.全身表现患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有头痛、头晕、耳鸣、手足发麻、失眠等症状。化验检查，红细胞数量显著增高，如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高，血小板和白细胞数也常增高。

视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

血常规检查明确红细胞数量及血红蛋白水平。血液流变学检查明确血液的黏滞情况。

根据血常规检查结果及眼底表现，本病诊断不难。

原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术；药物中毒者终止用药；生活在高原所致者可脱离高原地区。

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