获得性循环抗凝物质增多症
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。
血液的凝固性，引起出血倾向。目前认为循环抗凝物质大多数是与免疫有关的物质，可以直接抑制某些凝血因子的活性，或凝血因子相互反应而发生抑制作用。因子Ⅷ抑制物，在获得性循环抗凝物质增多症中较多见。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑制物也可常见。
1.部分血友病A患者，由于遗传性因子Ⅷ缺乏，临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂，由于类似异体抗原的作用，产生了针对因子Ⅷ的抗体。
2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物，或者产后数天至数年出现抑制物，常见是产后2～4个月出现，可能是自身免疫所致。
3.某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物，男女均可发病，机制未明。
4.风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及其他免疫相关疾病如溃疡性结肠炎、支气管哮喘、药物过敏等，在患病过程中出现因子Ⅷ抑制物。此外，血管性血友病、系统性红斑狼疮、异常球蛋白血症、淋巴瘤、糖尿病患者可出现因子ⅧR：WF抑制物。
因子Ⅷ抑制物为一种抗体，绝大多数为IgG，个别为IgM，亦有二者混合存在。IgG通常为X轻链(即IgGX强型)多见，也有X和人型链混合型。个别患者的因子Ⅷ抑制物为IgG重链型，根据免疫球蛋白的抗原性及双硫键的数目，大多数归类于IgG4亚型，也有IGg4和IgG1混合型，IgG4和IgG2混合型。
5.因子Ⅸ抑制物少数血友病B患者，由于遗传性因子Ⅸ缺乏，临床治疗上反复输注血浆因子Ⅸ浓缩剂后出现因子Ⅸ抑制物。用Cohn分级分离法测定此抑制物为γ球蛋白，用免疫中和法测定大部分为IgG，少量为IgG4人型。
6.因子Ⅴ抑制物本病较少见。曾见于外科手术后、链霉素治疗及健康人，也有发生于遗传性因子Ⅴ缺乏症的患者。
原发病的表现为主。出血倾向的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定，严重者可出现典型血友病样出血症状，如自发性关节出血、深部软组织血肿、鼻出血、外伤后出血不止等。
严重者可并发颅内出血。
1.激活的部分凝血活酶时间、凝血时间和血浆复钙时间均有延长。
2.正常全血和血浆不能纠正因循环抗凝物质增多所致的异常凝血象。
3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗体使因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ的灭活强度增强，
使凝血因子剩余活性减低。
4.抗凝血物质测定滴度增高。
5.抗体中和试验示因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ活性降低，严重者可低至1%左右。
根据临床表现及实验室检查确诊。
1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合物，临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG，在体内分布很广，在血循环内和血管外各占总量的50%，所以输入大量因子Ⅷ，也不能中和体内所有抗体，反而可促进抗体产生，使抗体滴度更高，此时可考虑血浆置换治疗。
2.肾上腺皮质激素的应用效果不佳，对健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者，有一定疗效。有报道应用硫唑嘌呤治疗，可获得早期疗效。亦有报道应用环磷酰胺或硫唑嘌呤与泼尼松(强的松)联合用药，治疗后抑制物滴度明显下降，出血症状明显减轻。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂，抑制物滴度未见增高。
3.因子Ⅸ可快速中和此抗体。因子Ⅸ抑制物临床很少见，仅见于血友病B患者。治疗为输注因子Ⅸ，中和抑制物，减轻出血。因子Ⅴ抑制物为IgG。实验室检查激活的部分凝血活酶时间及凝血酶原时间均延长，凝血酶凝固时间正常。治疗可输注新鲜血浆或全血，以中和因子Ⅴ抑制物。
4.纤维蛋白稳定因子抑制物。本病见于遗传性因子ⅩⅢ缺乏症输注血浆治疗后、结核病因异烟肼治疗后及健康人。此症临床上少见。抑制物为IgG，可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ，阻滞因子ⅩⅢ活性；或者抑制物直接作用于纤维蛋白聚合体，影响其相互交联，使纤维蛋白的稳定性受影响。临床表现与遗传性因子ⅩⅢ缺乏症相似，但发病年龄较晚，无家族史。出血症状轻，外伤或手术后出血明显。治疗上以原发病治疗为主，急性出血者可输新鲜血浆。
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