海绵状血管瘤血小板减少综合征
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
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皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。
出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
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1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。
2.骨髓象巨核细胞正常或增多。
3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
根据临床表现及血小板减少即可诊断。
本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。
肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。
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