马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种，在正常人群中的发病率为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供血。Connelly统计约60%马蹄肾病人有异常肾动脉供血，主要有3种形式(图1)：一对从主动脉发出的肾动脉供应马蹄肾(图1A)；一对主干肾动脉与1～4支小动脉从主动脉远端或髂动脉分支供血给马蹄肾(图1B)；多支小动脉从主动脉、髂动脉分支供血给马蹄肾(图1C)。 当与腹主动脉瘤并存时，其异常肾动脉常发自动脉瘤(图2)，往往需要重建而增加手术难度。

胚胎发育畸形所致。

多数马蹄肾病人无明显症状，约1/3病人有泌尿系统合并症：如慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等。当合并腹主动脉瘤时可同时出现二者的表现。

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马蹄肾患者常无明显症状，多在检查中偶然发现，术前诊断的意义在于可减少副损伤和提高手术成功率。

手术是本病治疗的主要方法。采用自剑突至耻骨联合的腹部正中切口，与通常腹主动脉瘤一样，可在马蹄肾峡部以上安全游离瘤颈部，注意勿损伤双侧肾盂部，牵拉马蹄肾可充分显露主动脉分叉部和髂总动脉，如峡部为纤维性结构可切断以利显露，腹主动脉瘤近、远端阻断后切开腹主动脉瘤(图3A)。在腹主动脉瘤瘤壁内行主动脉与人工血管的吻合(图3B)，如有发自腹主动脉瘤的异常肾动脉，应吻于开窗的人工血管上(图3C)对靠近主动脉分叉部的异常肾小动脉分支亦应充分保护，必要时重建，最后用瘤外壁包裹人工血管(图3D)。术中注意应避免切断含肾实质的峡部，因为切断峡部常致出血、肾梗死和可能存在的感染尿液渗漏，引起人工血管的致命感染。术后应用抗生素预防感染，监测和改善肾脏功能。

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