混合型慢性高原病
关于混合型慢性高原病的概念和定义并不很清楚。国外称Monge病(Monge’sdisease),也有人称慢性高原红细胞增多病(chronicmountainpolycythemia)。国内曾有人把慢性高原反应、高原血压异常和高原衰退等统归为混合型慢性高原病。然而,有这些表现的人,一般无肺动脉高压,无红细胞增生过多。换言之机体无器质性病变,因此它不能成为独立的“疾病”,而是机体的某些功能对低氧习服过程中发生机能失调,是一种生理性反应。目前,在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致,它是既有低氧性红细胞增生过多,又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久居高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。据报道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者,这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原长的多有关。
混合型慢性高原病多发生于久居高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。此外,吸烟、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是造成高原人低氧血症发生的重要诱发因素。
1.症状本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的临床表现:患者43岁,英国工程师,他在秘鲁莫罗科查(4500m)工作1年后开始头痛,头晕,食欲减退,疲乏,失眠,工作能力及效率明显降低。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。肺动脉第二音亢进和分裂;血细胞比容72%,白细胞计数正常;心电图右室肥厚,胸部X线肺动脉段凸出,右心室中度扩大;右心导管检查,肺动脉收缩压52mmHg,舒张压26mmHg,平均压40mmHg,右心房压7mmHg。他离开秘鲁回英国后症状逐渐消失,肺动脉压恢复正常。本病最常见的症状是头痛,头晕,感觉异常,记忆力减退,睡眠紊乱包括失眠或嗜睡,食欲不振,运动耐力降低等。
2.体征由于显著的红细胞增多和低氧血症,病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)显著发绀,甚至呈暗红或黑色。个别人可有杵状指。血压正常或较低,舒张压轻度增高,脉压变小。心率轻度增快,但一般不超过100次/min。右胸骨缘心尖搏动增强。检眼镜见动脉迂曲,静脉扩张。肺动脉第二音亢进或分裂,肺动脉瓣区和/或心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音。重者出现尿少、肝脏肿大、面部及下肢水肿等。
并发肺部感染、肺水肿,合并右心衰竭。
血液中红细胞数异常升高。血液中血红蛋白浓度也异常升高。白细胞总数及分类均正常范围,血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛,红系占有核细胞的33.3%,以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。酸碱度(pH值)测定pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症,PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高.用力呼气中段流量降低。
1.在海拔3500m以上发病,于久居高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生。临床症状以头痛,头晕,疲乏无力,感觉异常,失眠或嗜睡,发绀等。
2.血红蛋白>200g/L,血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/L。
3.有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象,包括超声心动图检查,右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm;胸部X线,右下动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10;右心导管检查,肺动脉平均压>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.转至低海拔地区病情逐渐好转。
最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型病人,休息和低流量吸氧是重要的治疗措施,但重型者若出现右心衰竭,应劝脱离低氧环境。据报道,病人转至低海拔地区3~4个月后临床症状可明显改善,血红蛋白、血细胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心电图右室肥厚减轻,肺动脉压下降,循环血容量减少。病人在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现,并且可能会加重。Winslow等对重型慢性高原病病人进行换血治疗后,血流动力学和血氧分压明显改善,运动耐力提高。其他药物治疗基本上与高红症和高心病相同。
积极有效地预防和控制呼吸道感染十分重要。