白癜风
白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性的限局性或泛发性皮肤色素脱失病。全身各部位可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及生殖器周围等。女性外阴部亦可发生,青年妇女居多。
本病相当于中医白癜、白驳风。如。诸病源候论〃白癜记载:“白癜者,面及颈项身体皮肉色变白,与肉不同,亦不痒痛,谓之白癜。”又如。医宗金鉴·外科心示?白驳风记载:“白驳风生面颈间,风邪相搏白点斑,甚至遍身无痛痒,治宜消风涂脂痊。”
本病原因不明。可能与下列学说有关。
1.遗传学说患者常有家族史,一般认为是一种常染色体显性遗传。为一种多基因疾病。
2.自身免疫学说患者或其亲属有时合并其他自身免疫病,患者血清胃壁抗体和抗甲状腺球蛋白抗体均增高,血清中证实有抗黑色素抗体。
3.神经精神学说本病皮损常沿神经或经络分布。手术后及精神创伤亦可诱发白癜风。
4.黑素细胞自毁(self-destructionofmelanocytes)学说有人认为黑素细胞被其所形成的前体的毒性作用所破坏。
5.酪氨酸、铜离子相对缺乏学说
当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多,则多巴主要合成肾上腺素,因而黑素合成减少。
白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低,导致酪氨酸酶活性降低,因而影响黑素的代谢。
此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。
分型(表1):
皮损为大小不等的局限性脱失斑,如瓷白色,界清,边缘色素较正常肤色较浓,新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。皮损数目可单发或多发,可相融成片。白斑大小不一,形态不规则。患处毛发可变白。一般无自觉症。全身各部位均可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及会阴、外生殖器周围。可对称分布,也可沿神经单侧分布,呈节段性或带状(图1,2)。
本病为后天发生,各年龄均可发病,有新生儿发病的报告。经过迟缓,亦可进行性发展,儿童早期发病者可自愈。
皮损处表面温度可增高,汗液增多。常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。
常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。
对于白癜风病情在大量的研究工作中,已发现白癜风病人有多种实验室检查异常,虽然这些异常大多是非特异性,但是对本病的诊断治疗和发病机制研究具有一定的参考意义。
1.血液检查白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的,可从中发现异常或发现潜在的内脏病变,查明原因,可提高治愈率,有利于白癜风病的康复。
(1)血气分析:pH值测定,白癜风患者100例与正常人100例相比较,白癜风患者平均为7.3650,正常人平均为7.3888,白癜风患者血液pH值略低于正常人。
(2)血常规:多数白癜风患者测血常规均有贫血,白细胞及血小板减少。
(3)免疫异常:已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,对本病有重要意义,但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低,采用培养的黑素细胞作为底物,用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高,可达50%~80%左右。有报道病人血清中免疫球蛋白G,免疫球蛋白M,免疫球蛋白A均较正常人升高,补体(C3),血清总补体活性(CH50)降低。辅助性T细胞(TH)降低或增高,辅助性T细胞和抑制性T细胞比值改变。患者作结核菌素皮内试验,植物血凝素(PHA)皮内试验以及淋巴细胞转化试验均显示出现低下现象。还有关于患者血清中可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)水平增高的报道。这些情况表明,在治疗前或治疗中做一些血液检查是必要的,可以从中发现异常或潜在的体内病变,再进一步查明有关可能的原因做对症治疗,可提高治愈率,有利于白癜风的康复。
2.微量元素通过对100例白癜风患者头发和正常人100例头发微量元素铜相比较,白癜风患者平均值为8.6898μg/g,正常人为10.0703μ/g。经t检验P值少于0.05,说明白癜风患者与低铜密切相关。经检测锌、锡、锰与正常人均无明显差别。其他有血清铜氧化酶活性降低,血清单胺氧化酶增高,血清铜蓝蛋白增高。另外还有染色体畸变的报道,有患者微循环障碍的报道。
3.Wood灯检查Wood灯对判断色素沉着的细微区别有很大帮助,黑素吸收全波段紫外线,若黑素减少则折光强,显浅色。而黑素增加则折光弱,显暗色。Wood灯可用于检查皮肤中黑素的深度,如检查表皮的色素损害(如雀斑),照射时可使色素变深,而真皮内色素则无此反应,据此可确定黑素所在位置。在Wood灯下,白癜风表皮色素的变化在可见光下明显得多,而真皮色素的变化在Wood灯下则不明显。
典型白癜风易于诊断。
中医病机和辨证
1.中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和,发生本病,或因肝肾阴虚、气血不足等原因所致。
2.中医辨证分型
(1)滞血瘀型:
主证:头面及躯干白色斑片,形状不规则,无炎症及皮屑。精神忧郁或急躁,舌质淡或淤血、苔薄白,脉缓。
辨证:风邪袭腠,气血失和。
(2)肾阴虚型:
主证:无固定好发部位,可局限或泛发,白斑边界清楚,白斑内毛发多变白,头昏耳鸣、腰膝酸软,面色无华、舌苔薄、舌胖有齿痕、脉细弱。
辨证:肝肾阴虚、风邪乘位搏于肌肤。
目前尚无特效疗法,易复发,疗程一般较长。
1.全身治疗
(1)补骨脂素(psoralen)及其衍生物:如甲氧沙林(8-甲氧补骨脂素)每天20~40mg,服后1~2h照长波紫外线或外用1%甲氧沙林(8-MOP)溶液后照射长波紫外线(PUVA疗法)连用数月,有时有效。但要注意本药的毒副作用较大。或用制斑素注射液(补骨脂素制剂)肌注,每天1次,每次2~4ml。
(2)大剂量维生素:如维生素B族、维生素C、维生素P长期服用。也有报告用氨苯甲酸(对氨基苯甲酸,PABA)内服或注射、皮质类固醇激素口服。
(3)有用含铜的药物等治疗本病的报道。如0.5%硫酸铜溶液口服,成人10滴/次,3次/d(儿童酌减)。
(4)免疫调节剂如左旋咪唑口服,成人每2周连服3天,150mg/d,分3次服,连续5~6周左右,儿童酌减。或冻干卡介苗(BCG)肌注、口服牛胎盘等。
(5)近年来有采用全层皮肤移植白癜风皮损区,愈后行PUVA治疗,亦有采用黑素细胞自身移植术获得成功的报道。
(6)中医治则:法宜养血疏风,中和气血。方用白驳丸方加减:当归10g,鸡血藤15g,防风10g,白蒺藜30g,补骨脂10g,赤芍10g,红花10g,陈皮10g,生芪15g,川芎10g,黑豆皮15g,首乌藤15g。也可服用白蒺藜子,生捣为末,每次6g,开水冲服,每天2次。或服用白驳丸、白癜丸。
2.局部治疗
(1)皮肤刺激剂局部涂擦,使皮肤发炎,促使色素增生、常用者有30%补骨脂酊、氮芥酒精(盐酸氮芥5ml加95%酒精10ml),苯酚(纯石炭酸),25%~50%三氯醋酸,斑蝥酊等。此法只适用于小片皮损,涂后皮损处可出现大疱。
(2)皮质类固醇激素如1%去炎松混悬液皮损内注射。0.2%倍他米松加入40%二甲基亚砜外涂。各种皮质激素霜剂、软膏如丙酸倍氯美松软膏、卤米松霜剂、去炎松尿素软膏等局部封包治疗。
(3)复方焦性没食子酸酊:(焦油没食子酸5.0,鱼石脂10.0,甘油1.0,75%酒精84.0)或用1万/2万芥子气软膏外用。
(4)菟丝草:以新鲜菟丝草,频搽患部,一天多次,或配为25%酒精外搽,涂后照紫外线。或用中药白芷配为15%酊剂,外搽。
(5)中药密陀僧粉6g,硫黄6g,雄黄6g,雌黄1.5g,白芨9g,麝香0.9g,朱砂6g,白附子15g,冰片0.9g。共研细面,用黑醋调搽。
3.脱色疗法又称逆向疗法,适用于皮损面积大,超过体表面积一半以上者,可用3%~20%氢醌单苯甲醚(monobenzyletherofhydroquinone)霜外搽等。
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坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发。进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身。注意劳逸结合、心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成。另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。