骨血管肉瘤
骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤,为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。Mallory(1908)首先描述,此瘤罕见。
病因不详。
开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。
可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。
无相关实验室检查。
本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。
1.手术治疗此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良。因此。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨,脊髓减压,脊椎内固定术。
2.放射治疗此瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶,或病变范围广泛手术切除困难,或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。
3.化学药物治疗手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。
无相关资料。