肝纤维板层癌
肝纤维板层癌(fibrolamellarcarcinomaofliver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤,其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限,因此本病通常可有手术切除的机会,预后较好。
FLC的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异,提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人,男女之比为1∶1.07,大致相近,可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。
FLC常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下,平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块,黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现,比一般肝细胞癌早2.8个月。
病人可出现乏力、食欲不振、消瘦等。
1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数FLC患者(10%)血清AFP升高,约14%的患者HBsAg阳性。
2.一些肿瘤标志物常有助于诊断,如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)、CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。
3.FLC的病理诊断有:
(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。
(2)胶原纤维和纤维母细胞平行排行呈板层状包绕巢状、索状或片状分布的瘤细胞群。
年青患者,特别是女性病人出现上述症状和体征,应针对性地做一些相关的检查,组织学检查可明确诊断。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝,亦可行肝脏左或右叶切除术。FLC切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗;对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植术。而FLC是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者;亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状。由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。
目前尚无相关资料。