肝脏类癌
肝脏类癌(hepaticcarcinoid)是指原发于肝脏的类癌,是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,具有恶变倾向,临床上仅有少数病人有类癌综合征(carcinoidssyndrome)的表现。
本病病因不明,发展缓慢。
肝脏类癌起病隐匿,早期肿瘤很小时,可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度,可引起局部症状(常由机械因素所致)。
1.局部症状右上腹部或肝区疼痛,最常见,呈间歇性或持续性,钝痛或胀痛。
2.消化道症状部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现,少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡,因此可有消化性溃疡症状,甚至出现呕血、黑便。
3.全身症状虽然免疫组织化学检查证明肝脏类癌在细胞水平存在异位神经内分泌产物,但由于其数量的不足或在质量上有缺陷,往往不能激活靶器官而发挥生物学作用。因此,绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现,仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。
4.其他症状晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。
5.体征肝脏肿大为最常见的体征。肝质地较硬,表面及边缘不规则,常呈结节状,少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑,伴或不伴明显压痛。
1.部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等,少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡。
2.晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热。
1.血液少数患者血清素含量升高至0.5~3mg/L(正常值为0.1~0.3mg/L)。近来报道通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达,亦有助于类癌诊断。
2.尿液少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg),当尿中5-HIAA排出量>30mg/d时,加入1-亚硝基-2-萘酚试剂,尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如噻嗪类和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等),以免发生假阴性或假阳性结果。
肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征,组织学上与肝细胞癌相似,且临床上又特别罕见,因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常常有赖于B型超声显像、选择性肝动脉造影、电子计算机X线断层扫描(CT)或肝放射性核素扫描,甚至磁共振显像(MRI)检查。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
1.手术治疗肝脏类癌的治疗以手术治疗为主,手术切除是目前最有效的方法,早期切除原发病灶是提高生存率的关键,手术效果远较原发性肝癌好。对早期病例进行肝叶切除,可望彻底治愈。
2.肝动脉栓塞化疗(TACE)肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的肿瘤治疗方法,近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果,是非手术疗法中的首选方案,多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供,再用明胶海绵栓塞近端肝动脉,使之难以建立侧支循环,致使肿瘤组织缺血坏死。化疗药物常用CDDP80~100mg、丝裂霉素(MMC)16~20mg、阿霉素(ADM)40~60mg、5-氟尿嘧啶(5-FU)1000mg,肝动脉栓塞化疗应每隔4~6周进行一次,反复多次效果更好。
3.全身化学治疗对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的病人,可选择全身化疗,但疗效较差,且化疗的副作用较大,易引起胃肠道反应及造血功能抑制。常用的化疗药物有:5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。
4.放射治疗肝脏类癌对放射治疗不甚敏感,而肝脏邻近器官易受放射损害,因此治疗效果常不够满意。对不能手术切除者可应用放射治疗,有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、中药或其他支持疗法,效果会更好。
5.支持治疗病人有恶心、呕吐,或进食较少时,可根据病情给以静脉点滴葡萄糖,以供给机体必需的热量,输液时同时加入维生素C、维生素B6和氯化钾滴注。必要时给予应用复方氨基酸、白蛋白,贫血显著者,可给以输血。
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