骨髓病性贫血
骨髓病性贫血(myelopathicanemia,MA)或称骨髓浸润性贫血,是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。
1.转移癌甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤,几乎所有癌肿都可转移至骨髓。
2.造血系统肿瘤①干细胞疾病:急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化;②非干细胞疾病:急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。
3.感染、炎症细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。
4.代谢性疾病单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。
1.原发疾病的症状与体征常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现,也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
2.贫血是重要常见症状轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。
3.髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。
4.出血倾向血小板减少,或伴有DIC时,可有不同程度的出血现象。
5.骨痛一个部位或多部位骨痛,如腰痛。可伴局部隆起、压痛,甚至有病理性骨折,骨髓坏死时会有剧烈的疼痛,也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。
长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。
1.血象正细胞正色素性贫血,合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均,有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞,合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞,甚至巨核细胞的裸核。网织红细胞大多正常,合并溶血时可增多,白细胞计数增多,也可减少或正常。血小板减少、正常或增多,常见巨大畸形血小板。
2.骨髓象骨髓穿刺时有“干抽”现象。骨髓增生活跃。骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速,并能出现类红白血病反应性贫血,因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时,应考虑肿瘤的可能,需在骨髂压痛处穿刺涂片,或骨髓活检可找到转移瘤细胞。
3.血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶活性可增高。
4.成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
5.血清铁(SI)减低,总铁结合力(TIBC)正常或稍减低。血浆铁清除率轻度亢进,血浆铁转换率正常或轻度上升。红细胞铁利用率正常或稍下降。红细胞生存时间缩短。
诊断要点:
1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。
2.一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。
3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。
4.幼粒幼红细胞血象。
5.骨髓代偿性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。
6.X线检查示骨质破坏。
1.治疗原发疾病为主但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。
2.支持治疗贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药,一般无效。
3.雄激素、肾上腺皮质激素骨髓纤维化时可试用。
4.脾切除出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。
积极治疗原发病。
骨髓病性贫血
① 常见药物
乌鸡白凤丸、尿毒清颗粒(无糖型)、注射用甲氨蝶呤、注射用腺苷钴胺
② 好发人群
所有人群(多发癌症患者)
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
恶性贫血、
肝肿大、
脉搏加速、
新生儿贫血、
贫血貌、
骨髓造血细胞再生障碍、
红细胞体积增大、
骨密度增加、
失血过多后贫血、
蓝巩膜、
脾肿大、
鼻出血、
⑤ 引发疾病
贫血性心脏病、前列腺癌、乳癌、胃癌、肺癌
⑥ 需做检查
红细胞检查、血液学特殊功能检查、血流变学检查、血液检查、红细胞谷胱甘肽合成酶、红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)及稳定试验、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、红细胞大小异常、红细胞丙酮酸激酶、骨髓增生程度、去铁胺试验
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)