变异性红斑角化病
变异性红斑角化病(variableerythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermiafiguratavariabilis)或Mendesdacosta型红斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
本病为常染色体显性遗传,为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。
大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
目前没有相关内容描述。
目前没有相关内容描述
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。
进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。