过敏性血管炎
过敏性血管炎(hypersensitivityvasculitis)，是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。
本病有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。
由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。
本病的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：
1.药物包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
2.化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。
3.体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。
这三类过敏原中，以药物最常见。
本病发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。
1.皮肤表现皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有网状青斑，皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周消退，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，表皮坏死，形成溃疡，愈合后结痂。
2.皮肤外表现关节受累时可有关节疼痛，但一般无红肿发热。侵犯肺脏时，患者有气促、咯血等。腹痛、恶心、上消化道出血则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛、复视等。心脏受累极少见，表现为心律不齐，严重者可致心力衰竭。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为：
(1)急性病毒性肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为(乙型或非乙型)急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
(2)低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血症：以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
3.过敏性紫癜(Henoeh-Schonleinpurpura) 本病多见于儿童，绝大多数有典型的三联征(紫癜、关节痛和腹痛)，半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾功能衰竭。肾病理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫系膜增生性肾小球肾炎，少数严重病例表现为新月体性肾炎。免疫荧光示IgA、补体肾小球系膜区沉积，其病理改变与原发性IgA肾病相似。
该病的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。其他治疗原则基本与结节性多动脉炎相似。
本病常见并发症有：
1.消化道出血与肠道黏膜受损有关。
2.紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
3.过敏性紫癜轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有便血、呕血现象，甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。
1.血液检查血常规嗜酸性粒细胞常增多，白细胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，血小板计数正常，出、凝血时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。
2.尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。
3.粪常规检查部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。
4.骨髓象正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。
5.毛细血管脆性试验阳性。
根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对本病制定了一个诊断标准：
1.发病年龄＞16岁。
2.病前有服用药物史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎，该标准敏感性为71%，特异性为93%。
1.病因治疗迅速找出致敏药物或化学物质，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素：对大多数患者有效，此类药物剂量应根据疾病严重程度而定，病情较轻者每天仅需泼尼松(强的松)20mg，严重者泼尼松(强的松)每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。
(2)抗组胺药：如果患者病情较轻，只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害，并不需要特别治疗，使用该类药处理即可。
(3)砜类药物：其作用机制未明，可能与稳定溶酶体膜等作用有关，某些患者仅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。
(4)免疫抑制剂：如患者对糖皮质激素反应不佳，或因糖皮质激素副作用太大，不能耐受时，可考虑用免疫抑制剂，如环磷酰胺(CTX)0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3个月以内为限。
(5)白细胞功能抑制剂：代表药是秋水仙碱，具有抗嗜中性粒细胞趋化作用，也有一定免疫调节作用，该药对慢性、复发性患者可作为首选药物。
(6)抗生素：对合并感染的患者，抗生素的使用极为必要。
(7)非甾体抗炎药：主要是对症治疗，对发热、关节疼痛患者疗效显著。
(8)中药：中医治则为活血化瘀、清热解毒，可选用四妙勇安汤等辨证施治。有文献报道雷公藤总甙对本病疗效有帮助。
迅速找出致敏药物或化学物质，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质，可有效预防本病的发生。
