橄榄体脑桥小脑萎缩
橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。
临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现，也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。
部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等；极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。
在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.11%。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。临床表现为记忆力减退，回顾性记忆障碍，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
彭建平等报道48例OPCA患者MRI表现，其主要征象：
(1)脑干形态变细，尤以脑桥前后径变细更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳。
(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好。
(3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最明显，小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。
(4)其他表现：少数可有大脑皮质萎缩。
戴启麟报道92%T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩，71.8%有脑干萎缩，28%为额叶、顶叶萎缩，外侧裂增宽，侧脑室及第三、四脑室扩大。93.8%有不同程度的黑质信号减低，但未发现壳核信号改变。
随病情发展，本病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)。
2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。
诊断要点：
1.发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。
2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3.除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4.可表现进行性智力下降。
5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。
6.标准因为本病临床症状与多系统变性，SND，SDS有许多重叠，为便于临床诊断，有的作者提出如下诊断标准作为参考：
(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。
(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。
(3)核上性眼球运动障碍。
(4)锥体外系受累。
(5)自主神经功能障碍。
(6)进行性智力下降。
(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进；震动觉减退。
以上7项中1、2项为必备标准；3～7项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大，病程进展更快，多无脊髓症状。
参见MSA。目前治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情，因此建议以避免妊娠为宜。
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
