股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。

本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 1.股骨头血供缺陷Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。 2.关节腔内高压凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血、感染以及发生暂时性滑膜炎等，均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。马承宣等测定了17例患儿股骨上端的骨内压，发现患侧骨内压明显高于健侧，并经静脉造影发现患侧骨骺内外静脉不显影和旋股内外静脉显影率明显低于健侧，因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨上端静脉回流障碍导致发生本病。 3.其他因素 (1)创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。 (2)环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。 (3)内分泌因素：TirozaTanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。 (4)遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。

1.临床表现本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。 (1)早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、长距离行走后出现无痛性跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、大腿前内方和膝部。 (2)股骨头坏死期：髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。 (3)晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。 2.分型文献介绍的股骨头缺血坏死的分型有多种，如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。为了便于理解掌握这许多分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ型，如累及超过一半则为Ⅱ、Ⅲ型，如果累及其全部则为Ⅳ型，而Salter-Thompson分型依据则与众不同，他们是以股骨头骨骺坏死显性期(活动期)的关节软骨下骨折范围来分型，如果软骨下骨折线的范围未超过股骨头半球弧形的一半则为A型，如超过一半则为B型，前者治疗预后好，后者预后差。现临床上常用分型如下： (1)Catterall分型：Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头受累的范围，将股骨头坏死分成4型。对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义，已被临床医生广泛接受和应用。 Ⅰ型：股骨头前部受累，但不发生塌陷。骨骺板和干骺端没有出现病变。愈合后也不遗留明显的畸形(图2)。 Ⅱ型：部分股骨头坏死，在正位X线片可见坏死部分密度增高。同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观，能够防止坏死骨的塌陷。特别是侧位X线片上，股骨头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义。此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护，而免遭损害。新骨形成活跃，而股骨头高度无明显降低。因骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响。病变中止后，如果仍有数年的生长期，预后甚佳(图3)。 Ⅲ型：约3/4的股骨头发生坏死。股骨头外侧正常骨组织柱消失。干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺端的保护作用，也遭致坏死性改变。X线片显示有严重的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长，其预后越差(图4)。 Ⅳ型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓。此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将严重地抑制股骨头的塑形潜力。因此，无论采用任何治疗方法，最终结局都很差。虽然，经过适当的治疗，则能减轻股骨头的畸形程度(图5)。 (2)股骨头外侧柱分型：1992年由Hering提出的一种新的分型方法。在标准的正位骨盆X片上把股骨头骨骺分成内、中、外3个柱状区域。外侧区占股骨头宽度的15%～30%，中心区约50%，内侧区为20%～35%，作者也将这几个区称为外侧柱(lateralpillar)、中间柱(centralpillar)及内侧柱(medialpillar)。然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型。A型：外侧柱未受累，预后好，股骨头无扁平；B型：外侧柱受累，其被压缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%，预后尚好，股骨头无扁平；C型：外侧柱受累，其高度＞50%，预后差，股骨头扁平。总之，外侧柱受累程度越重，预后越差(图6)。

可并发髋关节半脱位。

无相关实验室检查。

本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切。 当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查。一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断。对可疑病例也可做放射性核素扫描检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚。骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。

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