先天性后鼻孔闭锁
概述
先天性后鼻孔闭锁为一少见的鼻部畸形，属家族遗传性疾病。由Otto于1814年首次论及此病，并随后(1829年)对其进行尸体解剖，有Emmert于
1853年首次倡导手术矫正。新生儿中先天性喉包括闭锁的发病率约为1/5000～1/8000，单双侧发病比率为1.6：1，男女发病率基本相同。该病的具体发病原因迄今未明，大多认为系先天发育缺陷，常伴有其他发育畸形。
病因
先天性后鼻孔闭锁是由什么原因引起的? 闭锁原因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留;后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性，骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右，其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁，闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨，闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
临床表现
先天性后鼻孔闭锁有哪些表现及如何诊断? 凡新生儿有周围性呼吸困难，紫绀和哺乳困难时，就考虑本病，可用以下方法确诊。 1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁，须注意排除导尿管太软，方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。 2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。 3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。 4.将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。 5.鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况，此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出，鼻息肉，腺样体肥大，鼻咽肿痛，异物，疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。 双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸，但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作，因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常睏倦嗜睡，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥，胸廓发育不良等，单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。
并发症
先天性后鼻孔闭锁可以并发哪些疾病? 常出现有咽部干燥，胸廓发育不良等，新生儿出现阵发生性紫绀及窒息，即闭口时呼吸困难，乃致紫绀，窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重，乃致以后营养不良，患儿无鼻呼吸功通能，常因肺炎而夭折，患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有粘液性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。
实验室检查
先天性后鼻孔闭锁应该做哪些检查? 1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁，须注意排除导尿管太软，方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。 2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。 3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。 4.将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。 5.鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况，此法不但可以诊断本病，而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出，鼻息肉，腺样体肥大，鼻咽肿痛，异物，疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
鉴别诊断
先天性后鼻孔闭锁需与以下疾病相鉴别： 1.后天性后鼻孔闭锁：病因为后鼻孔附近曾患有结核、梅毒、硬结病等感染性疾病，以及曾遭受意外重伤或行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，所以皆为膜性闭锁。检查发现：闭锁膜的形状不如先天性后鼻孔闭锁者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。 2.此外，应与之鉴别的疾病有：后鼻孔息肉、后鼻孔或鼻咽部肿瘤、局部炎症或异物、腺样体肥大、先天性鼻咽部闭锁、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等。纤维鼻咽镜检查及鼻咽部CT或MRI检查有助于上述疾病的鉴别诊断。
治疗
先天性后鼻孔闭锁应该如何治疗? (一)一般紧急措施 新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养，可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头，最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。 (二)手术治疗 用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔，经腭，经鼻中隔，经上颌窦4种途径，应根据患儿年龄，症状程度，间隔性质与厚度，以及全身情况而定，为了安全，以先做气管切开术为宜。 1.鼻腔进路适用于鼻腔够宽，能够看到闭锁间隔者，膜性间隔或骨性间隔较薄者，新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。 (1)麻醉儿童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。 (2)切口左侧鼻腔间隔做“[”形切口，右侧鼻腔做“]”形切口，分离粘膜，露出骨面。 (3)切除间隔用骨凿，刮匙或电钻头去除骨隔，保留骨隔后面(咽侧)粘膜，以覆盖外侧骨创面，术中须切除鼻中隔后端，以便两侧造孔相贯通，造孔大小以能通过食指为度，然后放入相应大小的橡皮管或塑料管，或以气囊压迫固定，留置时间视间隔性质而定，膜性间隔两周即可，骨性间隔则须4～6周，为了防止再次狭窄，可于一年内定期进行扩张术，此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。 对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除，在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小，后面粘膜仍须保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定粘膜瓣于骨面上。 采用鼻腔进路，在术中需注意避免损伤腭降动脉，颅底及颈椎。 2.经腭进路优点是手术野暴露良好，可直接看到病变部位，能将间隔彻底切除，并可充分利用粘膜覆盖创面，适用于闭锁间隔较厚者。 (1)体位及麻醉患儿仰卧，头向后伸，用0.1%肾上腺素棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁，再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的1%普鲁卡因，以减少术中出血，经气管切开给全身麻醉。 (2)切口做Owens硬腭半圆形切口，切开粘膜，切口两端向后达上颌粗隆，分离粘骨膜瓣至硬腭边缘。 (3)硬腭后缘显露后，用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣，以便向后牵引。 (4)去除闭锁间隔分离硬腭后面(鼻底面)的鼻底粘膜，用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁，即可发现骨隔斜向蝶骨体，分离骨隔后面粘膜，凿除骨隔，然后再于梨骨后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使后鼻孔尽量扩大，保证通畅，骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面。 (5)缝合切口将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位，用细丝线严密缝合，其手方接近软腭处若有撕裂，也应严密妥善缝合，以免术后穿孔，最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管，固定修整后的鼻内粘膜，4周后取出橡皮管，预约定期随访，若有后鼻孔术后粘连，应及时处理，必要时可进行扩张。 3.经鼻中隔进路此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁，单侧，双侧，膜性，骨性，皆可使用。 (1)体位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下切除术。 (2)切口用killan切口，或稍偏后做切口。 (3)剥离粘骨膜范围要尽量扩大，特别是向上，向下剥离的范围要大，可包括双侧鼻底粘膜，以便向后扩大视野。 (4)切开鼻中隔软骨，剥离对侧鼻中职粘骨膜，范围要尽量扩大，剥离到后方时，可将鼻中隔软骨和筛骨垂直板去除一部分，发现骨隔时用骨凿去除，直到能看到蝶窦前壁为止，最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管，预防后鼻孔粘连，必要时术后定期扩张。 4.经上颌窦进路此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁，是利用deLima手术，自上颌窦开放后组筛窦，达到后鼻孔区，进行闭锁间隔切除。
预防
预防要点为：在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成的后鼻孔，妥善保护粘-骨膜瓣并充分利用之;硅胶扩张管留置时间可根据病人局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔径路者扩张时间亦长些，经腭径路者可略短，待创面完全上皮化之后方可取出。 对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸痰、除痂、鼻腔滴药及雾化吸入等。术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落。
哪些症状
鼻塞、
流白粘涕、
嗅觉障碍及呼吸困难、
