先天性胃壁肌层缺损
概述
先天性胃壁肌层缺损(congenitaldefectsofgastricmusculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。
病因
关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。
1.胚胎发育异常在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。
2.胃壁局部缺血在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。
3.胃内压增高是促使穿孔的主要因素新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。
发病机制
主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素，例如：吞咽空气、进奶或哭闹、呕吐、洗胃、面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。穿孔处边缘不规则，呈黑黄色坏死。穿孔附近黏膜、肌层和血管均有异常。穿孔边缘肌层逐渐变薄，至穿孔处肌层中断、缺如。近孔处的黏膜变薄，黏膜下层菲薄，胃腺发育不良。黏膜和黏膜下组织中的大小血管壁发育异常，为单层细胞，血管充血、扩张、出血。无炎性改变。穿孔大小不一，并可呈多发性。
临床表现
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。晚期可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。体检可发现呼吸急促、肠鸣音消失,腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、腹部移动性浊音阳性。穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。
并发症
胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克。
实验室检查
外周血象感染时外周血象白细胞明显增高；血生化应查血钠、钾、氯、钙和血pH值；出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常＞1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24(正常7.45)。
其他辅助检查
常规做B超、X线检查，包括胸片、腹部平片。
先天性胃壁肌层缺损的确诊有赖于手术与病理诊断，但X线检查仍然是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。X线检查可发现气腹、液气腹。在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现，卧位腹部平片可见腹胀,气体增多，呈“足球征"；立位腹部平片膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象；水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。
诊断
早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失，应考虑本病可能。若穿孔，腹部X线卧位片有大量气体和液体。立位可见膈肌升高，膈下、腹腔内有大量游离气体。两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁，胃泡影消失，肠充气少。液体积聚于下腹部，可见一横贯全腹的液平。未穿孔或穿孔较小时，仅可见胃扩张无力，形态特殊。钡餐造影，显示胃蠕动弱，明显扩张，幽门开放延迟。
鉴别诊断
1.新生儿期其他原因所致胃穿孔溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。
2.胎粪性腹膜炎患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。
治疗
诊断明确，立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h，营养支持。
预后
本病虽少见，但病死率高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断，存活率为50%；超过12h诊断，存活率为25%，多死于休克。
预防
作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧；防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生；积极治疗各种围产儿疾病，促进患儿康复。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
哪些症状
急腹症、
拒食、
呕吐、
腹胀、
呼吸困难、
腹痛、
紫绀、
复合性溃疡、
休克、
胃肠道排空表现、
水肿、
呼吸异常、
