小儿出血性休克和脑病综合征
概述
出血性休克和脑病综合征(hemorrhagicshockandencephalopathysyndrome，HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征，其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。
发病机制
虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式，但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的，热负荷是环境热和代谢热的总和，婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散，大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克，乃至出现严重损害，高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。
临床表现
1.发病年龄多为3～8个月婴儿。迄今文献报道的病例，仅有2例为14个月和26个月的足月儿。
2.突然发病起病前多半为健康儿童，夜间入睡时一切正常，常于早晨突然发病。
3.高热和超高热体温可达肛温40～45℃，甚至死亡后5h肛温还在42℃。
4.神经系统意识不清、全身和局部抽搐，并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。
5.呼吸系统严重发绀，呼吸和心率增快。
6.循环系统严重休克，血压中心静压极低，周围循环差。
7.严重出血倾向穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。
8.血红蛋白和血小板进行性减低Hb可降至40g/L以下。
9.弥漫性血管内凝血(DIC)严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高。
10.肾功能不全一过性肾功能不全。
11.肝功受损肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。
并发症
高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害，致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血，临床出现便血、肺出血等。
实验室检查
1.血生化检查血氨正常，血糖大部分正常，少数升高，血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
2.血气分析代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
3.脑脊液脑脊液正常，脑CT扫描可见脑水肿。
4.病原菌检查各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。
其他辅助检查
常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。
鉴别诊断
须与Reye综合征、中毒性休克、溶血尿毒综合征等，临床有相似的疾病相鉴别。
治疗
1.纠正休克大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2～3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。
2.改善脑水肿给予地塞米松、甘露醇等。
3.纠正酸中毒常用NaHCO3。
4.给氧有条件者可进入高压氧舱。
5.出血和DIC的相应治疗。
预后
本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3例存活者均遗留严重脑损害症状。
预防
防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩；不要穿戴厚而通气性能差的衣服；出汗多时应经常口服略有咸味的盐水，并利用通风设备使皮肤保持凉爽；对酷热下参加农业劳动的中小学生，要合理安排劳动时间，劳动时要戴草帽，并及时供应凉盐开水或绿豆汤；发现孩子有中暑先兆时，应使其迅速离开现场；对有暑热症病史的小儿，到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。
需做检查
血生化检查、血气分析、脑脊液、病原菌检查、X线胸片、B超、心电图、脑CT检查
常见药物
多巴胺、肾上腺素、血浆、血小板、纤维蛋白原、止血芳酸、酚磺乙胺、巴曲亭、氨甲环酸、地塞米松、强的松
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约30000--50000
哪些症状
高热、
意识丧失、
抽搐、
发绀、
肌张力减低、
休克、
昏迷、
出血倾向、
