小儿出血性休克和脑病综合征
出血性休克和脑病综合征(hemorrhagicshockandencephalopathysyndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。
本病征病因未明。
1.发病年龄多为3~8个月婴儿。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。
2.突然发病起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。
3.高热和超高热体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。
4.神经系统意识不清、全身和局部抽搐,并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。
5.呼吸系统严重发绀,呼吸和心率增快。
6.循环系统严重休克,血压中心静压极低,周围循环差。
7.严重出血倾向穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。
8.血红蛋白和血小板进行性减低Hb可降至40g/L以下。
9.弥漫性血管内凝血(DIC)严重的凝血机制障碍,凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长,纤维蛋白降解产物(FDP)增高。
10.肾功能不全一过性肾功能不全。
11.肝功受损肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。
高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害,致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血,临床出现便血、肺出血等。
1.血生化检查血氨正常,血糖大部分正常,少数升高,血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
2.血气分析代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
3.脑脊液脑脊液正常,脑CT扫描可见脑水肿。
4.病原菌检查各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。
根据上述临床表现和实验室检查结果进行诊断。
1.纠正休克大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2~3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。
2.改善脑水肿给予地塞米松、甘露醇等。
3.纠正酸中毒常用NaHCO3。
4.给氧有条件者可进入高压氧舱。
5.出血和DIC的相应治疗。
防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩;不要穿戴厚而通气性能差的衣服;出汗多时应经常口服略有咸味的盐水,并利用通风设备使皮肤保持凉爽;对酷热下参加农业劳动的中小学生,要合理安排劳动时间,劳动时要戴草帽,并及时供应凉盐开水或绿豆汤;发现孩子有中暑先兆时,应使其迅速离开现场;对有暑热症病史的小儿,到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。